ਗੰਭੀਰ ਜਮਾਂਦਰੂ neutropenia ਇਸ ਹਾਲਤ ਨੂੰ ਪੂਰੀ ਤਰ੍ਹਾਂ ਬਿਆਨ ਕਰਦਾ ਹੈ. ਇਹ ਸਧਾਰਣ ਨਿਓਟ੍ਰੋਪੈਨਿਆ (ਜਿਸ ਨੂੰ ਨਿਊਟ੍ਰੋਫ਼ਿਲ ਗਿਣਤੀ <500 ਕੋਸ਼ੀਕਾ ਪ੍ਰਤੀ ਮਾਈਕਰੋਲਿਲਟਰ, ਅਕਸਰ <200) ਦੇ ਰੂਪ ਵਿੱਚ ਪਰਿਭਾਸ਼ਤ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ, ਇੱਕ ਜਮਾਂਦਰੂ ਹੈ (ਮਤਲਬ ਕਿ ਤੁਸੀਂ ਇਸਦੇ ਨਾਲ ਜੰਮੇ ਹਨ). ਇਕ ਖਾਸ ਰੂਪ ਨੂੰ ਕੋਸਟਮੈਨ ਸਿੰਡਰੋਮ ਕਿਹਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ. ਇਹ ਇਕ ਦੁਰਲੱਭ ਦੁਰਘਟਨਾ ਹੈ ਜੋ ਹਰੇਕ 10 ਲੱਖ ਲੋਕਾਂ ਲਈ 2 -3 ਲੋਕਾਂ ਨੂੰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਕਰਦੀ ਹੈ.
ਲੱਛਣ ਕੀ ਹਨ?
ਲੱਛਣ ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ ਜਨਮ ਤੋਂ ਥੋੜ੍ਹੀ ਦੇਰ ਬਾਅਦ ਸ਼ੁਰੂ ਹੁੰਦੇ ਹਨ.
ਨਿਊਟ੍ਰੋਫਿਲਸ ਇਕ ਕਿਸਮ ਦਾ ਚਿੱਟਾ ਲਹੂ ਸੈੱਲ ਹੈ ਜੋ ਜਰਾਸੀਮੀ ਲਾਗਾਂ ਨਾਲ ਲੜਦਾ ਹੈ. ਬੁਖ਼ਾਰ ਘੱਟ ਨਿਓਟ੍ਰੋਫਿਲ ਦੀ ਗਿਣਤੀ ਵਿੱਚ ਜਰਾਸੀਮੀ ਲਾਗਾਂ ਦਾ ਜੋਖਮ ਵਧ ਜਾਂਦਾ ਹੈ. ਬੁਖ਼ਾਰ ਇੱਕ ਆਮ ਲੱਛਣ ਵੀ ਹੈ, ਪਰ ਇਹ ਲਾਗ ਦੇ ਕਾਰਨ ਹੈ ਨਾਟ੍ਰੋਪੈਨਸੀਆ. ਜਰਾਸੀਮ ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ ਨਹੀਂ ਦਿੱਸਦੇ.
- ਓਟਿਟਿਸ ਮੀਡੀਆ (ਕੰਨ ਦੇ ਇਨਫੈਕਸ਼ਨ)
- ਸੈਲੂਲਾਈਟਿਸ (ਚਮੜੀ ਦੀ ਲਾਗ)
- ਮੂੰਹ ਦੇ ਫੋੜੇ
- ਗਿੰਗਿਵੇਟਿਸ (ਗੰਮ ਦੀ ਸੋਜਸ਼)
ਇਸ ਦਾ ਨਿਦਾਨ ਕਿਵੇਂ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ?
ਇਹ ਸੰਭਵ ਹੈ ਕਿ ਇਹਨਾਂ ਵਿੱਚੋਂ ਇਕ ਇਨਫ਼ੈਕਸ਼ਨ ਦੌਰਾਨ, ਤੁਹਾਡਾ ਡਾਕਟਰ ਪੂਰੀ ਤਰ੍ਹਾਂ ਲਹੂ ਕਾਉਂਟ (ਸੀ ਬੀ ਸੀ) ਪ੍ਰਾਪਤ ਕਰੇਗਾ. ਗੰਭੀਰ neutropenia (<500 ਸੈੱਲ / ਮਾਈਕਰੋਲੀਟਰ) ਸਿਰਫ ਖੂਨ ਦੇ ਸੈੱਲ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਹੋਣੀ ਚਾਹੀਦੀ ਹੈ. ਲਾਲ ਰਕਤਾਣੂਆਂ ਅਤੇ ਪਲੇਟਲੇਟ ਆਮ ਹੋਣੇ ਚਾਹੀਦੇ ਹਨ. ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ ਮੋਨੋਸਾਈਟਸ (ਇਕ ਹੋਰ ਕਿਸਮ ਦੇ ਚਿੱਟੇ ਸੈੱਲ ਸੈੱਲ ਨੂੰ ਉੱਚਾ ਕੀਤਾ ਜਾਵੇਗਾ). ਜੇ ਇਕ ਤੋਂ ਵੱਧ ਪ੍ਰਕਾਰ ਦੇ ਬਲੱਡ ਸੈੱਲ ਪ੍ਰਭਾਵਤ ਹੁੰਦੇ ਹਨ, ਤਾਂ ਹੋਰ ਨਿਦਾਨ (ਜਿਵੇਂ ਸ਼ਵਾਮੈਨ ਡਾਇਮੰਡ ਸਿੰਡਰੋਮ) ਨੂੰ ਵਿਚਾਰਿਆ ਜਾਣਾ ਚਾਹੀਦਾ ਹੈ.
ਇੱਕ ਵਾਰ ਤੀਬਰ ਨਿਊਟ੍ਰੋਪੈਨਿਆ ਦੀ ਪਛਾਣ ਹੋਣ ਤੇ, ਤੁਹਾਡਾ ਡਾਕਟਰ ਤੁਹਾਨੂੰ ਹਾਇਮਟੌਲੋਜਿਸਟ ਦਾ ਹਵਾਲਾ ਦੇਣ ਬਾਰੇ ਵਿਚਾਰ ਕਰ ਸਕਦਾ ਹੈ, ਜੋ ਖੂਨ ਦੀਆਂ ਵਿਕਾਰਾਂ ਵਿੱਚ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ੱਗ ਹੈ.
ਸ਼ੁਰੂਆਤ ਵਿੱਚ ਤੁਹਾਡੇ ਕੋਲ ਇੱਕ ਸੀ.ਬੀ.ਸੀ. ਤਿਆਰ ਕੀਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ 2 - 3 ਵਾਰ ਹਫਤਾਵਾਰੀ cyclic neutropenia (ਇੱਕ ਹੋਰ ਸੌਖਾ ਹਾਲਤ) ਨੂੰ ਕਾਰਨ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਬਾਹਰ ਕੱਢਣ ਲਈ.
ਅਗਲਾ ਕਦਮ ਇੱਕ ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਬਾਇਓਪਸੀ ਹੈ ਇਸ ਟੈਸਟ ਵਿਚ ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਦਾ ਮੁਲਾਂਕਣ ਕਰਨ ਲਈ ਤੁਹਾਡੀ ਤੁੱਲ ਤੋਂ ਛੋਟੀ ਜਿਹੀ ਹੱਡੀ ਕੱਢਣੀ ਸ਼ਾਮਲ ਹੈ, ਜਿਸ ਖੇਤਰ ਵਿਚ ਚਿੱਟੇ ਰਕਤਾਣੂਆਂ ਦੀਆਂ ਬਣੀਆਂ ਹੋਈਆਂ ਹਨ.
ਗੰਭੀਰ ਜਮਾਂਦਰੂ neutropenia ਵਿੱਚ, ਸੈੱਲ ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ ਸ਼ੁਰੂ ਵਿੱਚ ਕੀਤੇ ਜਾਂਦੇ ਹਨ ਪਰੰਤੂ ਫਿਰ ਕੁਝ ਸਮੇਂ ਤੇ ਉਹ ਪ੍ਰਸਾਰਤ ਹੋਣ ਤੋਂ ਪਹਿਲਾਂ ਮਰ ਜਾਂਦੇ ਹਨ.
ਜੇ ਤੁਹਾਡੀ ਹੱਡੀ ਦੇ ਮਗਰੋ ਸਰੀਰਕ ਜਮਾਂਦਰੂ neutropenia ਨਾਲ ਮੇਲ ਖਾਂਦਾ ਹੈ, ਤਾਂ ਤੁਹਾਡਾ ਡਾਕਟਰ ਸੰਭਾਵਤ ਤੌਰ ਤੇ ਤੁਹਾਡੇ ਵਿੱਚ ਹੋ ਰਹੇ ਖਾਸ ਤਬਦੀਲੀ ਦਾ ਪਤਾ ਕਰਨ ਲਈ ਜੈਨੇਟਿਕ ਟੈਸਟਿੰਗ ਨੂੰ ਭੇਜ ਦੇਵੇਗਾ. ਇਹ ਮਹੱਤਵਪੂਰਣ ਹੈ ਕਿਉਂਕਿ ਇਹ ਇਹ ਨਿਰਧਾਰਤ ਕਰੇਗਾ ਕਿ ਤੁਸੀਂ ਆਪਣੇ ਬੱਚਿਆਂ ਨੂੰ ਇਹ ਬਿਮਾਰੀ ਕਿਵੇਂ ਪਾਸ ਕਰ ਸਕਦੇ ਹੋ.
ਇਲਾਜ ਕੀ ਹਨ?
- ਗਨੁਲੋਸੀਟ ਕਲੋਨੀ ਸਟਾਈਲਮਿਲਟਿੰਗ ਫੈਕਟਰ (ਜੀ-ਸੀ ਐਸ ਐਫ ਜਾਂ ਫਿਲਗਸਟੈਮ): ਜੀ-ਐਸਸੀਐਫ ਨੂੰ ਚਮੜੀ ਦੇ ਹੇਠਾਂ (ਚਮੜੀ ਦੇ ਹੇਠਾਂ) ਟੀਕੇ ਰੋਜ਼ਾਨਾ ਦਿੱਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ. ਇਹ ਦਵਾਈ ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਦੇ ਉਤਪਾਦਨ ਅਤੇ ਨਿਊਟ੍ਰੋਫ਼ਿਲਿਅ ਦੀ ਪਰਿਪੱਕਤਾ ਨੂੰ ਉਤਸ਼ਾਹਿਤ ਕਰਦੀ ਹੈ. ਟੀਚਾ ਹੈ ਇਨਫੈਕਸ਼ਨਾਂ ਨੂੰ ਰੋਕਣ ਲਈ ਨਯੂਟਰੋਫ਼ਿਲ ਦੀ ਗਿਣਤੀ ਨੂੰ ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ ਲਿਆਉਣ ਲਈ.
- ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਟ੍ਰਾਂਸਪਲਾਂਟੇਸ਼ਨ: ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਟ੍ਰਾਂਸਪਲਾਂਟੇਸ਼ਨ ਪ੍ਰਭਾਵੀ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਇਹ ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ ਜੀ-ਸੀ ਐਸ ਐੱਫ ਨੂੰ ਮਾੜੇ ਪ੍ਰਤੀਕਿਰਿਆ ਵਾਲੇ ਲੋਕਾਂ ਲਈ ਮੰਨਿਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ. ਜੇ ਕਿਸੇ ਭੈਣ ਜਾਂ ਭਰਾ ਤੋਂ ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਦੇ ਟ੍ਰਾਂਸਪਲਾਂਟ ਨੂੰ ਪ੍ਰਾਪਤ ਕਰਨਾ ਹੋਵੇ, ਤਾਂ ਯਕੀਨੀ ਬਣਾਉਣਾ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਹੈ ਕਿ ਉਹਨਾਂ ਦੇ ਸਰੀਰ ਵਿਚ ਇਕ ਗੰਭੀਰ ਕਿਸਮ ਦੀ ਗੰਭੀਰ ਜਮਾਂਦਰੂ neutropenia ਨਾ ਹੋਵੇ.
- ਐਂਟੀਬਾਇਟਿਕਸ: ਜੇ ਤੁਹਾਨੂੰ ਗੰਭੀਰ ਜਮਾਂਦਰੂ ਨੈਸੂਟਪੈਨਿਆ ਹੈ ਅਤੇ ਬੁਖ਼ਾਰ ਦਾ ਵਿਕਾਸ ਹੋਇਆ ਹੈ ਤਾਂ ਤੁਹਾਨੂੰ ਤੁਰੰਤ ਡਾਕਟਰੀ ਸਹਾਇਤਾ ਦੀ ਮੰਗ ਕਰਨੀ ਚਾਹੀਦੀ ਹੈ. ਬੁਖ਼ਾਰ ਇੱਕ ਗੰਭੀਰ ਲਾਗ ਦਾ ਇੱਕੋ-ਇੱਕ ਲੱਛਣ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ ਲਾਗ ਦੇ ਸੰਭਵ ਕਾਰਨ ਦੀ ਪਛਾਣ ਕਰਨ ਲਈ ਬਲੱਡ ਵਰਕ ਭੇਜਿਆ ਜਾਣਾ ਚਾਹੀਦਾ ਹੈ. ਇਸ ਸਮੇਂ ਦੇ ਦੌਰਾਨ ਤੁਹਾਨੂੰ IV (ਨਾੜੀ ਰਾਹੀਂ) ਐਂਟੀਬਾਇਓਟਿਕਸ 'ਤੇ ਰੱਖਿਆ ਜਾਵੇਗਾ ਜੇ ਤੁਸੀਂ ਕੋਈ ਲਾਗ ਹੋਵੇ
ਕੀ ਕੋਈ ਲੰਬੇ ਸਮੇਂ ਦੀਆਂ ਚਿੰਤਾਵਾਂ ਹਨ?
ਬਿਹਤਰ ਇਲਾਜ ਦੇ ਨਾਲ, ਗੰਭੀਰ ਜਮਾਂਦਰੂ neutropenia ਵਾਲੇ ਲੋਕਾਂ ਲਈ ਜੀਵਨ ਦੀ ਸੰਭਾਵਨਾ ਵਿੱਚ ਬਹੁਤ ਸੁਧਾਰ ਹੋਇਆ ਹੈ. ਵਧਦੀ ਉਮਰ ਦੇ ਨਾਲ, ਤੁਹਾਡੀ ਆਮ ਆਬਾਦੀ ਦੇ ਮੁਕਾਬਲੇ ਮੇਰੀਲੋਡਿਸਪਲੈਕਸ ਸਿੰਡਰੋਮ (ਐੱਮ ਐੱ ਡੀ ਐੱਸ) ਅਤੇ ਲਿਉਕਿਮੀਆ (ਜਿਆਦਾਤਰ ਤੀਬਰ ਮਾਈਲੋਇਡ ਲਿਊਕੀਮੀਆ) ਦੇ ਵਧੇ ਹੋਏ ਖਤਰੇ ਹਨ. ਇਹ ਖਤਰੇ ਨੂੰ ਜੀ-ਸੀ ਐਸ ਐਫ਼ ਇਲਾਜ ਲਈ ਸੈਕੰਡਰੀ ਮੰਨਿਆ ਜਾਂਦਾ ਸੀ ਪਰ ਇਹ ਹਾਲਤ ਦੀ ਪੇਚੀਦਗੀ ਜਾਪਦੀ ਹੈ.
ਜੀ-ਸੀ ਐਸ ਐਫ ਨਾਲ ਇਲਾਜ ਦੇ ਨਤੀਜੇ ਵਜੋਂ ਸਪਲੀਨਗੈਲੀ (ਸਪਲੀਨ ਦਾ ਵੱਧਣਾ) ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਕਦੀ-ਕਦਾਈਂ ਤਿੱਲੀ ਦੇ ਆਕਾਰ ਵਿੱਚ ਇਹ ਵਾਧਾ ਪਲੇਟਲੇਟ ਦੀ ਗਿਣਤੀ (ਥ੍ਰੌਮੌਕਸੀਟੋਪੁਕੇਨੀਆ) ਘੱਟ ਹੋ ਜਾਂਦੀ ਹੈ. ਜੇ ਥਰੌਬੋਸਾਈਟੋਪੋਨਿਆ ਗੰਭੀਰ ਹੈ, ਤਾਂ ਤੁਹਾਨੂੰ ਸਪਲੈਕਟੈਕੋਮੀ ਦੀ ਲੋੜ ਪੈ ਸਕਦੀ ਹੈ.