ਪੋਰੋਸਕਸਾਰਮ ਨਾਈਟਚਰਨਲ ਹੈਮੋਗਲੋਬਿਨੁਰਿਆ ਦੀ ਜਾਣਕਾਰੀ

ਖੂਨ ਦੇ ਸੈੱਲਾਂ ਵਿਚ ਨੁਕਸ ਕਾਰਨ ਵਿਗਾੜ ਹੁੰਦਾ ਹੈ

ਪੈਰੋਸਜ਼ੀਜ਼ਲ ਨਾਈਟਚਰਲ ਹੈਮੋਗਲੋਬਿਨੁਰਿਆ (ਪੀ ਐੱਨ ਐਚ) ਇੱਕ ਐਕੁਆਇਰਡ ਖੂਨ ਸਟੈੱਮ ਸੈੱਲ ਡਿਸਆਰਡਰ ਹੈ. ਇਹ ਮੂਲ ਰੂਪ ਵਿੱਚ ਸਵੇਰੇ ਪੈਦਾ ਕੀਤੇ ਗਏ ਰੰਗਾਂ ਦੇ ਰੰਗ ਦੇ ਪਿਸ਼ਾਬ (ਹੀਮੋਗਲੋਬਿਨੂਰਿਆ) ਦੇ ਲੱਛਣ ਕਾਰਨ ਸੀ. ਇਹ ਵਿਚਾਰ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਸੀ ਕਿ ਲਾਲ ਖੂਨ ਸੈਲਾਂ ( ਹੈਮੋਲਾਈਸਿਸ ) ਜਿਸ ਨਾਲ ਗੂੜ੍ਹੇ ਪਿਸ਼ਾਬ ਦਾ ਕਾਰਨ ਬਣੀ ਸੀ, ਰਾਤ ​​ਵੇਲੇ ਹੋਈ ਪਿਸ਼ਾਬ (ਪੋਰੋਕਸੀਮਜ਼) ਵਿੱਚ ਆਈ ਸੀ. ਖੋਜ ਨੇ ਦਿਖਾਇਆ ਹੈ ਕਿ, ਪੀਐਨਐਚ ਵਿਚਲੇ ਹੀਮੋਲਾਈਿਸ, ਜੋ ਕਿ ਇਕ ਬਾਇਓਕੈਮੀਕਲ ਖਰਾਬੀ ਦੇ ਕਾਰਨ ਹੁੰਦਾ ਹੈ, ਸਾਰਾ ਦਿਨ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਫੁੱਟ ਵਿਚ ਨਹੀਂ ਹੁੰਦਾ.

ਪਿਸ਼ਾਬ ਦੇ ਰੰਗ ਵਿੱਚ ਤਬਦੀਲੀ ਕਿਸੇ ਵੀ ਸਮੇਂ ਹੋ ਸਕਦੀ ਹੈ ਪਰ ਕੇਂਦਰਿਤ ਰਾਤ ਵੇਲੇ ਪਿਸ਼ਾਬ ਵਿੱਚ ਸਭ ਤੋਂ ਜ਼ਿਆਦਾ ਨਾਟਕੀ ਹੁੰਦਾ ਹੈ.

ਪੋਰੋਕਸਜ਼ਮਿਨਲ ਨਾਈਟਚਰਨਮੈਂਟ ਹੈਮੋਗਲੋਬਿਨੁਰਿਆ ਦੀ ਸੁਧਾਰੀ ਹੋਈ ਸਮਝ ਨੇ ਬਗੈਰ ਹਾਇਯੋਲੀਜਿਸਿਸ, ਨਾੜੀਆਂ ਵਿੱਚ ਖੂਨ ਦੇ ਥੱਪੜ (ਖੂਨ ਦੇ ਥਣ) ਅਤੇ ਹਰ ਪ੍ਰਕਾਰ ਦੇ ਖੂਨ ਦੇ ਸੈੱਲਾਂ ( ਹੈਮੈਟੋਪੋਜ਼ੀਜ਼ ) ਦੇ ਉਤਪਾਦਨ ਵਿੱਚ ਇੱਕ ਘਾਟ ਵਜੋਂ ਪ੍ਰੀਭਾਸ਼ਿਤ ਕੀਤਾ ਹੈ. ਪੀ ਐੱਨ ਐਚ ਸਾਰੇ ਨਸਲੀ ਪਿਛੋਕੜ ਦੇ ਪੁਰਸ਼ ਅਤੇ ਨਿਆਣਿਆਂ ਨੂੰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਕਰਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਕਿਸੇ ਵੀ ਉਮਰ ਵਿਚ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ, ਪਰ ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ ਨੌਜਵਾਨ ਬਾਲਗਾਂ ਵਿਚ ਪਾਇਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ.

ਲੱਛਣ

ਪੀਐਨਐਚ ਵਾਲੇ ਬਹੁਤ ਸਾਰੇ ਲੋਕਾਂ ਦੇ ਲੱਛਣ ਨਹੀਂ ਹੁੰਦੇ ਪੀ ਐੱਨ ਐੱਚ ਦੇ ਲੱਛਣ ਇਸ ਗੱਲ 'ਤੇ ਨਿਰਭਰ ਕਰਦੇ ਹਨ ਕਿ ਕੀ ਹੈਮੋਲਾਈਸਿਸ, ਥੈਂਬਸਿਸਿਸ, ਜਾਂ ਘਾਟੇਦਾਰ ਹੈਮੇਟੋਪੋਜ਼ੀਜ਼ ਮੌਜੂਦ ਹਨ.

• ਹੇਮੋਇਲਿਸਿਸ - ਕੋਲਾ ਰੰਗ ਦੇ ਪਿਸ਼ਾਬ (ਹੀਮੋਗਲੋਬਿਨੂਰਿਆ), ਹੀਮੋਲੀਟਿਕ ਐਨੀਮਿਆ
• ਥੰਬਸੌਸਿਸ - ਜਿੱਥੇ ਥੱਪੜ ਆਉਂਦੀ ਹੈ ਲੱਛਣਾਂ ਨੂੰ ਨਿਰਧਾਰਤ ਕਰਦਾ ਹੈ ਜੇ ਕਲੇਟਰ ਜਿਗਰ ਦੇ ਨਾੜੀ ਵਿੱਚ ਸਥਿਤ ਹੁੰਦਾ ਹੈ, ਤਾਂ ਪੀਲੀਆ ਅਤੇ ਵਧਿਆ ਹੋਇਆ ਜਿਗਰ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਪੇਟ ਵਿੱਚ, ਇੱਕ ਗਤਲਾ ਪੇਟ ਦੇ ਦਰਦ ਦਾ ਕਾਰਨ ਬਣਦਾ ਹੈ; ਸਿਰ ਵਿੱਚ, ਇੱਕ ਸਿਰ ਦਰਦ. ਚਮੜੀ ਦੇ ਵੱਡੇ ਹਿੱਸਿਆਂ ਜਿਵੇਂ ਕਿ ਵਾਪਸ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ, ਚਮੜੀ ਦੇ ਕਾਰਨ ਉੱਠਿਆ, ਦਰਦਨਾਕ, ਲਾਲ lumps.

• ਕਮਜੋਸ਼ੀਅਲ ਹੈਮੇਟੋਪੋਜ਼ੀਜ਼ - ਅਨੀਮੀਆ (ਲੋੜੀਦੇ ਲਾਲ ਖੂਨ ਦੇ ਸੈੱਲ), ਲਾਗਾਂ ਦੀ ਸੰਭਾਵਨਾ (ਸਧਾਰਣ ਸਫੈਦ ਖੂਨ ਦੀਆਂ ਕੋਸ਼ਾਣੂਆਂ), ਅਤੇ ਅਸਧਾਰਨ ਖੂਨ ਨਿਕਲਣਾ (ਕਾਫ਼ੀ ਪਲੇਟਲੇਟ ਨਹੀਂ)

ਨਿਦਾਨ

ਕਈ ਪ੍ਰਯੋਗਸ਼ਾਲਾ ਜਾਂਚਾਂ ਹੁੰਦੀਆਂ ਹਨ ਜੋ ਪੋਰੋਕਸਯਾਮਲ ਨਾਈਟਚਰਨਮ ਹੈਮੋਗਲੋਬਿਨੁਰਿਆ ਦਾ ਨਿਦਾਨ ਕਰਨ ਵਿੱਚ ਮਦਦ ਕਰ ਸਕਦੀਆਂ ਹਨ. ਸੀਡੀ55 ਅਤੇ ਸੀ ਡੀ ਐੱ ਡੀ ਦੇ ਦੋ ਲੱਛਣਾਂ ਦਾ ਪਤਾ ਲਗਾਉਣ ਲਈ ਖ਼ੂਨ ਦੀ ਜਾਂਚ ਸਭ ਤੋਂ ਸਹੀ ਹੈ.

ਲਾਲ ਰਕਤਾਣੂਆਂ ਤੇ ਇਹਨਾਂ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਦੀ ਗੈਰਹਾਜ਼ਰੀ ਪੀਐਨਐਚ ਦੇ ਨਿਦਾਨ ਦੀ ਪੁਸ਼ਟੀ ਕਰਦੀ ਹੈ. ਨਿਦਾਨ ਦੌਰਾਨ, ਪੂਰੇ ਖੂਨ ਦੇ ਸੈੱਲਾਂ ਦੀ ਗਿਣਤੀ (ਸੀਬੀਸੀ), ਰੈਟੀਕੁਲੋਸਾਈਟ ਕਾਉਂਟ, ਸੀਰਮ ਲੇਕਟੇਟ ਡੀਹਾਈਡਰੋਜੇਜ (ਐਲਡੀਐਚ), ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਅਤੇ ਹੈਂਟੋਗਲੋਬਿਨ ਸਮੇਤ ਹੋਰ ਖੂਨ ਦੇ ਟੈਸਟ ਕੀਤੇ ਜਾਣਗੇ. ਮਾਈਕਰੋਸਕੋਪ ਦੇ ਹੇਠਾਂ ਇੱਕ ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਨਮੂਨਾ (ਬਾਇਓਪਸੀ) ਲਿਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਜਾਂਚ ਕੀਤੀ ਜਾ ਸਕਦੀ ਹੈ.

ਇਲਾਜ

ਇਲਾਜ ਇਹ ਅਧਾਰਤ ਹੈ ਕਿ ਕਿਹੜੇ ਲੱਛਣ ਮੌਜੂਦ ਹਨ. ਬਹੁਤ ਸਾਰੇ ਬਾਲਗਾਂ ਨੂੰ ਸਟੀਰੌਇਡ (ਪ੍ਰਡਨੀਸੋਨ) ਨਾਲ ਰੋਜ਼ਾਨਾ ਇਲਾਜ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ ਜਦੋਂ ਹੀਮੋਲਾਈਸਿਸ ਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਬਦਲਾਵ ਦੇ ਦੌਰਾਨ ਬਦਲਵੇਂ ਦਿਨਾਂ ਵਿਚ ਬਦਲ ਜਾਂਦਾ ਹੈ. ਆਇਰਨ ਅਤੇ ਫੋਲਿਕ ਐਸਿਡ ਪੂਰਕ ਹਾਰਮੋਲੀਸਿਸ ਕਾਰਨ ਨੁਕਸਾਨਾਂ ਨੂੰ ਬਦਲਣ ਵਿਚ ਮਦਦ ਕਰਦਾ ਹੈ. ਕੁਝ ਵਿਅਕਤੀ ਲਾਲ ਰੰਗ ਦੇ ਸੈਲ ਦੇ ਉਤਪਾਦਨ ਨੂੰ ਪ੍ਰਫੁੱਲਤ ਕਰਨ ਲਈ ਅਤੇ ਐਰੋਜਨਿਕ ਹਾਰਮੋਨ ਪ੍ਰਾਪਤ ਕਰ ਸਕਦੇ ਹਨ. ਗੰਭੀਰ ਅਨੀਮੀਆ ਵਿੱਚ, ਖ਼ੂਨ ਚੜ੍ਹਾਉਣ ਦੀ ਲੋੜ ਪੈ ਸਕਦੀ ਹੈ ਖੂਨ ਦੇ ਥੱਪੜ ਦੇ ਵਿਕਾਸ ਨੂੰ ਘਟਾਉਣ ਲਈ ਖੂਨ ਦਾ ਪਤਲਾ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਕਮਜੋਸ਼ੀਅਲ ਹੈਮੇਟੋਟੋਸੀਜ਼ ਦਾ ਇਲਾਜ ਐਂਟੀਥੋਮੋਸਾਈਟ ਗਲੋਬੂਲਿਨ (ਏਟੀਜੀ) ਨਾਲ ਕੀਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ.

ਇੱਕ ਬੋਨ ਮੈਰੋ (ਸਟੈਮ ਸੈੱਲ) ਟ੍ਰਾਂਸਪਲਾਂਟ ਪੀ ਐੱਨ ਐੱਚ ਦੇ ਖਰਾਬ ਸੈਲਰਾਂ ਨੂੰ ਆਮ ਲੋਕਾਂ ਨਾਲ ਤਬਦੀਲ ਕਰ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਪੀਐਨਐਚ ਹੋਣ ਵਾਲੇ ਲਗਭਗ ਸਾਰੇ ਵਿਅਕਤੀਆਂ ਨੂੰ ਆਖਰਕਾਰ ਲੰਮੇਂ ਰਹਿਣ ਲਈ ਟ੍ਰਾਂਸਪਲਾਂਟ ਦੀ ਲੋੜ ਪਵੇਗੀ ਜੇ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਦੌਰਾਨ ਲੰਮੇ ਸਮੇਂ ਵਿੱਚ ਟਰਾਂਸਪਲਾਂਟ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ ਤਾਂ ਨਤੀਜਾ ਚੰਗਾ ਨਹੀਂ ਹੁੰਦਾ ਕਿਉਂਕਿ ਉਸ ਸਮੇਂ ਤੋਂ ਵਿਅਕਤੀ ਬਹੁਤ ਬਿਮਾਰ ਹੋ ਜਾਂਦਾ ਹੈ.

ਪੀ.ਐੱਨ.ਐੱਚ. ਲਈ ਪਹਿਲਾ ਡਰੱਗ ਪ੍ਰਵਾਨਗੀ

16 ਮਾਰਚ, 2007 ਨੂੰ, ਯੂ ਐੱਸ ਫੂਡ ਐਂਡ ਡਰੱਗ ਐਡਮਨਿਸਟ੍ਰੇਸ਼ਨ (ਐਫ ਡੀ ਏ) ਨੇ ਪੀ ਐਨ ਐਚ ਦੇ ਇਲਾਜ ਲਈ ਸੋਲਰਿਸ (ਐਕਲਿਜ਼ੁਮਾਬ) ਨੂੰ ਪ੍ਰਵਾਨਗੀ ਦਿੱਤੀ. ਇਹ ਮਨਜ਼ੂਰੀ ਅਨੇਕ ਅਨੇਕਾਂ ਅਨੇਕਾਂ ਅਧਿਐਨਾਂ ਦੇ ਨਤੀਜਿਆਂ 'ਤੇ ਆਧਾਰਿਤ ਸੀ ਜਿਨ੍ਹਾਂ ਦਾ ਪਤਾ ਲਗਦਾ ਹੈ ਕਿ ਅਖ਼ੀਰਜ ਨਾਲ ਇਲਾਜ ਨਾਲ ਹੈਮੋਲਾਈਸਿਸ ਵਿੱਚ ਨਾਟਕੀ ਕਮੀ ਆਈ ਹੈ ਅਤੇ ਹਰ ਮਹੀਨੇ ਹੀਮੋਗਲੋਬਿਨੁਰਿਆ ਘਟਿਆ ਹੈ.

_ਸਰੋਤ

> ਪਾਰਕਰ, ਚਾਰਲਸ, ਮਿਸ਼ੂਹੀਰੋ ਓਮਾਈਨ, ਸਟੀਫਨ ਰਿਚਰਡਜ਼, ਐਟ ਅਲ. "ਪੈਰੋਕਸਯਾਮਲ ਨਾਈਟਚਰਲ ਹੈਮੋਗਲੋਬਿਨੁਰਿਆ ਦਾ ਨਿਦਾਨ ਅਤੇ ਪ੍ਰਬੰਧਨ." ਬਲੱਡ 106 (2005): 3699 - 3709