ਹੀਮੋਫਿਲੀਆ ਇੱਕ ਵਿਰਾਸਤੀ ਖੂਨ ਵਹਿਣ ਦੀ ਵਿਗਾੜ ਹੈ . ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਵਾਲਾ ਵਿਅਕਤੀ ਲਹੂ ਨੂੰ ਗੜਬੜ ਕਰਨ ਲਈ ਬਲੱਡ ਕਾਰਕ ਦੀ ਘਾਟ ਦਿਖਾਉਂਦਾ ਹੈ ਜਿਸ ਨਾਲ ਬਹੁਤ ਜ਼ਿਆਦਾ ਖੂਨ ਨਿਕਲਦਾ ਹੈ.
ਲੱਛਣ
ਹੈਮੋਫਿਲਿਆ ਵਾਲੇ ਲੋਕਾਂ ਨੂੰ ਕਦੇ-ਕਦੇ "ਮੁਫ਼ਤ ਬਲੱਡਡਰ" ਕਿਹਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ ਭਾਵ ਕਿ ਉਹ ਆਸਾਨੀ ਨਾਲ ਖੂਨ ਨਿਕਲਦੇ ਹਨ. ਤੀਬਰਤਾ ਤੇ ਨਿਰਭਰ ਕਰਦੇ ਹੋਏ, ਖੂਨ ਨਿਕਲਣਾ ਅਚਾਨਕ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ (ਸੱਟ ਤੋਂ ਬਿਨਾਂ) ਜਾਂ ਸਰਜਰੀ ਜਾਂ ਟਰਾਮਾ ਪਿੱਛੋਂ.
ਲੱਛਣਾਂ ਵਿੱਚ ਸ਼ਾਮਲ ਹਨ:
- ਲੰਮੀ nosebleeds
- ਗੱਮ ਤੱਕ ਖੂਨ ਨਿਕਲਣਾ
- ਵੱਡੇ ਸੱਟਾਂ
- ਸੁੰਨਤ ਸਮੇਤ ਸਰਜਰੀ ਜਾਂ ਸ਼ਾਟ ਤੋਂ ਬਾਅਦ ਲੰਮੀ ਖੂਨ ਨਿਕਲਣਾ
- ਵੱਡੇ ਜੋੜਾਂ (ਮੋਢੇ, ਕੂਹਣੀਆਂ, ਗੋਡੇ, ਗਿੱਟੇ) ਨੂੰ ਸੋਜ ਕਰਕੇ ਖੂਨ ਵਹਿਣ ਤੋਂ ਜੋੜਨਾ
- ਖੂਨ ਵਹਿਣ ਤੋਂ ਜੂੜ ਜਾਂ ਪਿਸ਼ਾਬ ਵਿੱਚ ਦਰਦ
ਕੌਣ ਖਤਰੇ ਵਿੱਚ ਹੈ?
ਦੂਜੇ ਰਿਸ਼ਤੇਦਾਰਾਂ ਵਿੱਚ ਹੀਮੋਫਿਲੀਆ ਦੇ ਇਤਿਹਾਸ ਵਾਲੇ ਪਰਿਵਾਰਾਂ ਵਿੱਚ ਪੈਦਾ ਹੋਏ ਮਰਦ ਜੋਖਮ ਵਿੱਚ ਹਨ. ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਦੀ ਵਿਰਾਸਤ ਨੂੰ ਸਮਝਣ ਲਈ, ਸਾਨੂੰ ਥੋੜੇ ਜਿਹੇ ਜੈਨੇਟਿਕਸ ਨਾਲ ਗੱਲ ਕਰਨ ਦੀ ਲੋੜ ਹੈ. ਮਰਦਾਂ ਕੋਲ ਆਪਣੀ ਮਾਂ ਦਾ ਇਕ X ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਆਪਣੇ ਪਿਤਾ ਜੀ ਦਾ ਇੱਕ ਯੂ ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮ ਹੁੰਦਾ ਹੈ. ਔਰਤਾਂ ਆਪਣੇ ਪਿਤਾ ਅਤੇ ਮਾਤਾ ਦੋਵਾਂ ਤੋਂ ਇਕ X ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮ ਹਾਸਲ ਕਰਦੀਆਂ ਹਨ ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਲਈ ਨੁਕਸ X ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮ 'ਤੇ ਪਾਇਆ ਗਿਆ ਹੈ, ਭਾਵ ਮਾਵਾਂ (ਜੋ ਡਿਸਆਰਡਰ ਦੇ ਕੈਰੀਅਰ ਹਨ) ਆਪਣੇ ਬੱਚਿਆਂ ਨੂੰ ਇਹ ਜੈਨੇਟਿਕ ਨੁਕਸ ਪਾਸ ਕਰਦੇ ਹਨ; ਇਸ ਨੂੰ ਐਕਸ-ਲਿੰਕਡ ਵਿਰਾਸਤ ਮੰਨਿਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ ਕਿਉਂਕਿ ਉਨ੍ਹਾਂ ਕੋਲ ਦੋ X ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮ ਹਨ, ਉਨ੍ਹਾਂ ਦੀਆਂ ਧੀਆਂ ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਨਹੀਂ ਹੁੰਦੀਆਂ (ਪਰ ਬਹੁਤ ਘੱਟ ਹਾਲਤਾਂ ਵਿਚ ਹੋ ਸਕਦੀਆਂ ਹਨ).
ਨਿਦਾਨ
ਹੀਮੋਫਿਲੀਆ ਨੂੰ ਸ਼ੱਕ ਹੈ ਜਦੋਂ ਲੜਕੇ ਜਾਂ ਆਦਮੀ ਦੇ ਖੂਨ ਨਿਕਲਦੇ ਹਨ ਜੋ ਬਹੁਤ ਜ਼ਿਆਦਾ ਲੱਗਦਾ ਹੈ.
ਇਸ ਨੂੰ ਜਮਾਂਦਰੂ ਕਾਰਕਾਂ (ਖੂਨ ਦੇ ਥੱਕੇ ਜੂੜ ਪਾਉਣ ਲਈ ਲੋੜੀਂਦੇ ਪ੍ਰੋਟੀਨ) ਨੂੰ ਮਾਪ ਕੇ ਪਤਾ ਲਗਾਇਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ.
ਸੰਪੂਰਨ ਜੁੜਾਵ ਪ੍ਰਣਾਲੀ ਦਾ ਮੁਲਾਂਕਣ ਕਰਨ ਲਈ ਤੁਹਾਡਾ ਡਾਕਟਰ ਪ੍ਰਯੋਗਸ਼ਾਲਾ ਦੇ ਟੈਸਟਾਂ ਨਾਲ ਸ਼ੁਰੂਆਤ ਕਰੇਗਾ. ਇਹਨਾਂ ਨੂੰ ਪ੍ਰੋਥਰੋਮਿਨ ਟਾਈਮ (ਪੀਟੀ) ਅਤੇ ਅੰਸ਼ਕ ਥ੍ਰੌਬੋਪਲਾਸਟਿਨ ਟਾਈਮ (ਪੀਟੀਟੀ) ਕਿਹਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ. ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਵਿੱਚ, ਪੀਟੀਟੀ ਦਾ ਲੰਬਾ ਸਮਾਂ ਹੈ.
ਜੇ ਪੀਟੀਟੀ ਲੰਬੇ ਸਮੇਂ ਤੋਂ (ਆਮ ਰੇਜ਼ ਤੇ) ਲੰਘਦਾ ਹੈ, ਤਾਂ ਇੱਕ ਜੰਮਣ ਘਣਤਾ ਦੀ ਘਾਟ ਕਾਰਨ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਫਿਰ ਤੁਹਾਡਾ ਚਿਕਿਤਸਾ 8, 9, ਅਤੇ 11 ਵਿਚ ਸਮਕਾਲੀਨ ਕਾਰਕ (ਖੂਨ ਵਿਚ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਜੋ ਖੂਨ ਵਗਣ ਤੋਂ ਰੋਕਦਾ ਹੈ) ਦਾ ਆਦੇਸ਼ ਦੇ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਜਦੋਂ ਤੱਕ ਇਕ ਸਪੱਸ਼ਟ ਪਰਿਵਾਰ ਦਾ ਇਤਿਹਾਸ ਨਹੀਂ ਹੁੰਦਾ ਹੈ, ਆਮਤੌਰ 'ਤੇ ਸਾਰੇ 3 ਕਾਰਕਾਂ ਦੀ ਇੱਕੋ ਸਮੇਂ ਜਾਂਚ ਹੁੰਦੀ ਹੈ. ਇਹ ਟੈਸਟ ਤੁਹਾਡੇ ਡਾਕਟਰ ਨੂੰ ਹਰ ਇਕ ਕਾਰਕ ਦੀ ਸਰਗਰਮੀ ਦਾ ਪ੍ਰਤੀਸ਼ਤ ਦਿੰਦਾ ਹੈ, ਜੋ ਹੈਮੋਫਿਲਿਆ ਵਿਚ ਘੱਟ ਹੈ. ਜੈਨੇਟਿਕ ਟੈਸਟਿੰਗ ਦੁਆਰਾ ਨਿਦਾਨ ਦੀ ਪੁਸ਼ਟੀ ਕੀਤੀ ਜਾ ਸਕਦੀ ਹੈ.
ਕਿਸਮ
ਹੀਮੋਫਿਲੀਆ ਨੂੰ ਖਾਸ ਗਠਬੰਧਨ ਕਾਰਕ ਦੁਆਰਾ ਲਾਇਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ.
- ਫੇਫਿਰ 8 ਵਿਚ ਘਾਟ ਕਾਰਨ ਹੇਮਿਓਫਿਲਿਆ ਏ ਦਾ ਨਤੀਜਾ
- ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਬੀ (ਜਿਸਨੂੰ ਕ੍ਰਿਸਮਸ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਵੀ ਕਿਹਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ) ਦਾ ਕਾਰਕ 9 ਦੀ ਘਾਟ ਦਾ ਨਤੀਜਾ ਹੈ
- ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਸੀ (ਜੋ ਰੋਸੇਨਥਾਲ ਸਿੰਡਰੋਮ ਵੀ ਕਿਹਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ) ਕਾਰਕ 11 ਵਿਚ ਘਾਟ ਕਾਰਨ ਹੈ.
ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਨੂੰ ਪਾਇਆ ਜਾਣ ਵਾਲਾ ਮਿਸ਼ਰਣ ਕਾਰਕ ਦੀ ਮਾਤਰਾ ਦੁਆਰਾ ਵੀ ਸ਼੍ਰੇਣੀਬੱਧ ਕੀਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਤੁਹਾਡੇ ਕੋਲ ਘੱਟ ਸੰਘਣਤਾ ਦਾ ਕਾਰਕ ਹੈ, ਜਿੰਨਾ ਹੋ ਸਕੇ ਤੁਹਾਨੂੰ ਖੂਨ ਵਹਾਉਣ ਦੀ ਸੰਭਾਵਨਾ ਹੈ.
- ਹਲਕੇ: 6 - 40%
- ਮੱਧਮ: 1-5%
- ਗੰਭੀਰ: <1%
ਇਲਾਜ
ਹੈਮਿਓਫਿਲਿਆ ਦਾ ਇਲਾਜ ਕਾਰਕ ਦੇ ਨਾਲ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ. ਇਹ ਗੁਣ ਧਿਆਨ ਕੇਂਦਰਿਤ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ (IV). ਹੀਮੋਫਿਲੀਆ ਦਾ ਇਲਾਜ ਦੋ ਵੱਖ-ਵੱਖ ਤਰੀਿਕੀਆਂ ਵਿਚ ਕੀਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ: ਕੇਵਲ ਮੰਗ ਉੱਤੇ (ਜਦੋਂ ਖੂਨ ਵਹਿਣ ਵਾਲੀਆਂ ਐਪੀਸੋਡ ਆਉਂਦੇ ਹਨ) ਜਾਂ ਪ੍ਰੋਫਾਈਲੈਕਸਿਸ (ਖ਼ੂਨ ਨਿਕਲਣ ਵਾਲੇ ਐਪੀਸੋਡ ਨੂੰ ਰੋਕਣ ਲਈ ਇਕ ਵਾਰ, ਦੋ ਵਾਰ, ਜਾਂ ਪ੍ਰਤੀ ਵਾਰ ਤਿੰਨ ਵਾਰੀ ਫੀਡਰ ਪ੍ਰਾਪਤ ਕਰਨਾ).
ਤੁਹਾਡੇ ਨਾਲ ਕਿਵੇਂ ਵਿਵਹਾਰ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ ਤੁਹਾਡੇ ਹੈਮਿਓਫੀਲੀਆ ਦੀ ਤੀਬਰਤਾ ਸਮੇਤ ਬਹੁਤ ਸਾਰੇ ਕਾਰਕਾਂ ਦੁਆਰਾ ਨਿਰਧਾਰਤ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ. ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ, ਹਲਕੇ ਹੀਮੋਫਿਲਿਆ ਵਾਲੇ ਲੋਕਾਂ ਦੀ ਮੰਗ' ਤੇ ਇਲਾਜ ਦੀ ਸੰਭਾਵਨਾ ਵਧੇਰੇ ਹੁੰਦੀ ਹੈ ਕਿਉਂਕਿ ਉਹਨਾਂ ਕੋਲ ਬਹੁਤ ਘੱਟ ਖ਼ੂਨ ਵਹਿਣ ਦੀ ਸੰਭਾਵਨਾ ਹੁੰਦੀ ਹੈ. ਖੁਸ਼ਕਿਸਮਤੀ ਨਾਲ, ਹੈਮਿਓਫੀਲੀਆ ਦੇ ਬਹੁਤੇ ਇਲਾਜ ਘਰ ਵਿਚ ਦਿੱਤੇ ਜਾਂਦੇ ਹਨ. ਮਾਪੇ ਘਰ ਵਿੱਚ ਕਿਸੇ ਨਾੜੀ ਰਾਹੀਂ ਆਪਣੇ ਬੱਚਿਆਂ ਨੂੰ ਕਾਰਕ ਕਿਵੇਂ ਚਲਾ ਸਕਦੇ ਹਨ ਜਾਂ ਘਰੇਲੂ ਹੀਥ ਨਰਸ ਕਾਰਕ ਦੇ ਪ੍ਰਬੰਧ ਕਰ ਸਕਦੇ ਹਨ. ਹੀਮੋਫਿਲੀਆ ਵਾਲੇ ਬੱਚੇ ਇਹ ਵੀ ਸਿੱਖ ਸਕਦੇ ਹਨ ਕਿ ਕਿਵੇਂ ਕਾਰਕ ਆਪਣੇ ਆਪ ਨੂੰ ਧਿਆਨ ਕੇਂਦ੍ਰਤ ਕਰ ਸਕਦਾ ਹੈ, ਅਕਸਰ ਨੌਜਵਾਨ ਬਣਨ ਤੋਂ ਪਹਿਲਾਂ.
ਹਾਲਾਂਕਿ ਕਾਰਕ ਧਿਆਨ ਰੱਖਦੇ ਹਨ ਕਿ ਇਹ ਪਸੰਦੀਦਾ ਇਲਾਜ ਹਨ, ਇਹ ਇਲਾਜ ਸਾਰੇ ਦੇਸ਼ਾਂ ਵਿਚ ਉਪਲਬਧ ਨਹੀਂ ਹੈ.
ਹੀਮੋਫਿਲੀਆ ਨੂੰ ਖੂਨ ਦੇ ਉਤਪਾਦਾਂ ਨਾਲ ਵੀ ਵਰਤਿਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਫੈਕਟਰ 8 ਦੀ ਕਮੀ ਨੂੰ cryoprecipitate (ਪਲਾਜ਼ਮਾ ਦਾ ਇੱਕ ਕੇਂਦਰੀ ਰੂਪ) ਨਾਲ ਵਰਤਿਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਨਵੇਂ ਫ੍ਰੋਜ਼ਨ ਪਲਾਜ਼ਮਾ ਨੂੰ ਕਾਰਕ 8 ਅਤੇ ਫੈਕਟਰੀ 9 ਦੀ ਘਾਟ ਦਾ ਇਲਾਜ ਕਰਨ ਲਈ ਵਰਤਿਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ.
ਹਲਕੇ ਜਿਹੇ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਵਿੱਚ, ਇੱਕ ਦਵਾਈ ਜਿਸ ਨੂੰ ਡੈਮੋਪ੍ਰੈਸਿਨ ਐਸੀਟੇਟ ਕਿਹਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ (ਡੀਡੀਏਵੀਪੀ) ਇੱਕ ਨਾੜੀ ਜਾਂ ਨਾਸਿਲੇ ਸਪਰੇਅ ਰਾਹੀਂ ਨਿਯੁਕਤ ਕੀਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਇਹ ਸਰੀਰ ਨੂੰ ਖੂਨ ਵਗਣ ਦੀ ਸਮਾਪਤੀ ਵਿੱਚ ਮਦਦ ਕਰਨ ਲਈ ਕਾਰਕ 8 ਦੇ ਸਟੋਰ ਛੱਡਣ ਲਈ ਉਤਸ਼ਾਹਿਤ ਕਰਦਾ ਹੈ.