ਅਲਫ਼ਾ ਥੈਲੀਸੀਮੀਆ ਇੱਕ ਵਿਰਾਸਤ ਵਾਲੀ ਅਨੀਮੀਆ ਹੈ ਜਿੱਥੇ ਸਰੀਰ ਹਾਰਮੋਲੋਬਿਨ ਦੀ ਇੱਕ ਆਮ ਮਾਤਰਾ ਪੈਦਾ ਕਰਨ ਵਿੱਚ ਅਸਮਰਥ ਹੈ. ਹੀਮੋਲੋਬਿਨ ਏ (ਬਾਲਗਾਂ ਵਿਚ ਮੁੱਖ ਹੈਮੋਗਲੋਬਿਨ) ਵਿਚ ਦੋ ਅਲਫਾ ਗਲੋਬਿਨ ਅਤੇ ਦੋ ਬੀਟਾ ਗਲੋਬਿਨ ਚੇਨ ਹਨ. ਐਲਫ਼ਾ ਥਾਲਸੀਮੀਆ ਵਿੱਚ, ਐਲਫ਼ਾ ਗਲੋਬ ਦੀ ਇੱਕ ਘਟੀ ਹੋਈ ਮਾਤਰਾ ਹੁੰਦੀ ਹੈ
ਅਲਫ਼ਾ ਥਾਲਸੀਮੀਆ ਦੀਆਂ ਕਿਸਮਾਂ ਕੀ ਹਨ?
- ਅਲਫਾ ਥਾਲਸੀਮੀਆ ਮਿਨਮਾ (ਚੁੱਪ ਵਹਾਉਣ ਵਾਲਾ) ਉਦੋਂ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਜਦੋਂ ਇੱਕ ਅਲਫਾ ਗਲੋਬਿਨ ਜੀਨ ਖਤਮ ਹੋ ਜਾਂਦਾ ਹੈ.
- ਅਲਫ਼ਾ ਥਾਲਸੀਮੀਆ ਨਾਬਾਲਗ (ਜਾਂ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ਤਾ) ਉਦੋਂ ਵਾਪਰਦਾ ਹੈ ਜਦੋਂ ਦੋ ਅਲਫਾ ਗਲੋਬਿਨ ਜੀਨ ਖਤਮ ਹੋ ਜਾਂਦੇ ਹਨ. ਦੋ ਰੂਪ ਹਨ ਜਦੋਂ ਦੋ ਐਲਫ਼ਾ ਗਲੋਬਿਨ ਜੀਨ ਗੁੰਮ ਹੋਏ ਹਨ, ਉਸੇ ਹੀ ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮ 16 ਤੇ ਸੀਆਈਜ਼ ਕਿਹਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ, ਪਰ ਜਦੋਂ ਇੱਕ ਐਲਫ਼ਾ ਗਲੋਬਿਨ ਜੀਨ ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮ 16 ਦੀ ਹਰੇਕ ਕਾਪੀ ਤੇ ਗੁੰਮ ਹੋਵੇ ਤਾਂ ਇਸ ਨੂੰ ਟ੍ਰਾਂਸ ਆਖਦੇ ਹਨ.
- ਹੀਮੋਲੋਬਿਨ ਐਚ ਬੀਜੀ (ਜਾਂ ਐਲਫ਼ਾ ਥਾਲਸੀਮੀਆ ਇੰਟਰਮੀਡੀਆ) ਉਦੋਂ ਵਾਪਰਦੀ ਹੈ ਜਦੋਂ ਤਿੰਨ ਅਲਫਾ ਗਲੋਬਿਨ ਜੀਨ ਕੰਮ ਨਹੀਂ ਕਰਦੇ. ਇਸ ਸਥਿਤੀ ਵਿੱਚ, ਬੀਟਾ ਗਲੋਬਿਨ ਦੀ ਇੱਕ ਬਹੁਤ ਵੱਡੀ ਰਕਮ ਹੈ ਜਦੋਂ ਇਹ ਮਿਲ ਕੇ ਇਕੱਠੇ ਹੁੰਦੇ ਹਨ, ਇਸਨੂੰ ਹੈਮੋਗਲੋਬਿਨ ਐਚ ਕਿਹਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ.
- ਹਾਈਡ੍ਰੌਫਸ ਫਰੈੱਲਸ ਉਦੋਂ ਵਾਪਰਦਾ ਹੈ ਜਦੋਂ ਚਾਰੇ ਅਲਫ਼ਾ ਗਲੋਬਿਨ ਜੀਨ ਗੁੰਮ ਹੋ ਜਾਂਦੇ ਹਨ ਇਤਿਹਾਸਕ ਰੂਪ ਵਿੱਚ, ਇਹ ਜੀਵਨ ਨਾਲ ਅਨੁਕੂਲ ਨਹੀਂ ਹੈ. ਜੇ ਖ਼ਤਰੇ ਨੂੰ ਪਹਿਲਾਂ ਤੋਂ ਹੀ ਜਾਣਿਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ, ਅੰਤਰਰਾਊਟਰੀਨ ਟਰਾਂਸਫਿਊਸ਼ਨ (ਗਰੱਭਾਸ਼ਯ ਵਿੱਚ ਹੋਣ ਵੇਲੇ ਗਰੱਭਸਥ ਸ਼ੀਸ਼ੂ ਦੀ ਤਬਦੀਲੀ) ਸਫਲ ਡਿਲੀਵਰੀ ਲਈ ਆਗਿਆ ਦੇ ਸਕਦੇ ਹਨ. ਇਨ੍ਹਾਂ ਬੱਚਿਆਂ ਨੂੰ ਜਨਮ ਤੋਂ ਬਾਅਦ ਪੁਰਾਣੀ ਰੱਤ ਸੰਚਾਰਨ ਦੀ ਲੋੜ ਹੁੰਦੀ ਹੈ ਅਤੇ ਅਕਸਰ ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਟਰਾਂਸਪਲਾਂਟੇਸ਼ਨ ਹੁੰਦਾ ਹੈ.
- ਹੀਮੋਲੋਬਿਨ H Constant Spring ਐਲਫ਼ਾ ਥਾਲਸੀਮੀਆ ਦਾ ਇੱਕ ਰੂਪ ਹੈ ਜਿੱਥੇ ਦੋ ਐਲਫ਼ਾ ਗਲੋਬਿਨ ਜੀਨ ਗਵਾਚ ਜਾਂਦੇ ਹਨ ਅਤੇ ਇੱਕ ਐਲਫ਼ਾ ਗਲੋਬਿਨ ਜੀਨ ਮਿਟਿਏਟ ਹੋ ਜਾਂਦਾ ਹੈ.
ਅਲਫ਼ਾ ਥਾਲਸੀਮੀਆ ਲਈ ਕੌਣ ਖ਼ਤਰਾ ਹੈ?
ਅਲਫ਼ਾ ਥਾਲਸੀਮੀਆ ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ ਏਸ਼ੀਆ, ਅਫਰੀਕਾ ਅਤੇ ਮੈਡੀਟੇਰੀਅਨ ਖੇਤਰ ਨਾਲ ਜੁੜਿਆ ਹੋਇਆ ਹੈ. ਅਮਰੀਕਾ ਵਿੱਚ, ਲਗਭਗ 30 ਪ੍ਰਤੀਸ਼ਤ ਅਫ਼ਰੀਕਨ ਅਮਰੀਕੀਆਂ ਵਿੱਚ ਅਲਫ਼ਾ ਥਾਲਸੀਮੀਆ ਮਿਨਮੀਮਾ ਜਾਂ ਨਾਬਾਲਗ ਹੈ
ਅਲਫ਼ਾ ਥੈਲੇਸੀਮੀਆ ਇੱਕ ਵਿਰਾਸਤ ਵਾਲੀ ਹਾਲਤ ਹੈ ਅਤੇ ਮਾਪਿਆਂ ਨੂੰ ਚਾਹੀਦਾ ਹੈ ਕਿ ਉਹ ਕੈਰਿਅਰ ਹੋਣ.
ਅਲਫਾ ਥੈਲੇਸੀਮੀਆ ਤੋਂ ਬਿਨਾਂ ਇੱਕ ਵਿਅਕਤੀ ਨੂੰ ਚਾਰ ਐਲਫਾ ਗਲੋਬਿਨ ਜੀਨ ਹੋਣੇ ਚਾਹੀਦੇ ਹਨ. ਐਲਫ਼ਾ ਥੈਲੇਸੀਮੀਆ ਬਿਮਾਰੀ ਵਾਲੇ ਬੱਚੇ ਦੇ ਹੋਣ ਦਾ ਖਤਰਾ ਮਾਪਿਆਂ ਦੀ ਸਥਿਤੀ ਤੇ ਨਿਰਭਰ ਕਰਦਾ ਹੈ. ਅਲਫ਼ਾ ਥੈਲਾਸੀਮੀਆ ਦਾ ਟ੍ਰਾਂਸ ਫਾਰਮ ਅਮੀਰ ਮੂਲ ਦੇ ਲੋਕਾਂ ਵਿਚ ਵਧੇਰੇ ਆਮ ਹੁੰਦਾ ਹੈ. ਏਸ਼ੀਆ ਜਾਂ ਮੈਡੀਟੇਰੀਅਨ ਖੇਤਰ ਦੇ ਲੋਕਾਂ ਵਿਚ ਸੀਆਈਸੀ ਆਮ ਹੈ.
ਜੇ ਦੋਨਾਂ ਮਾਪਿਆਂ ਕੋਲ ਅਲਫ਼ਾ ਥੈਲੇਸੀਮੀਆ ਨਾਬਾਲਗ (ਇੱਕ- / a-) ਹੁੰਦੇ ਹਨ, ਤਾਂ ਉਨ੍ਹਾਂ ਦੇ ਸਾਰੇ ਬੱਚੇ ਅਲੱਗ ਥਲੈਸੀਮੀਆ ਦੇ ਨਾਬਾਲਗ ਹੋਣੇ ਚਾਹੀਦੇ ਹਨ. ਜੇ ਇੱਕ ਮਾਪੇ ਕੋਲ ਸੀਆਈਐਸ ਅਲਫ਼ਾ ਥੈਲਾਸੀਮੀਆ ਨਾਬਾਲਗ ਹੈ (ਅੇ / -) ਅਤੇ ਦੂਜੇ ਮਾਤਾ-ਪਿਤਾ ਕੋਲ ਅਲਫ਼ਾ ਥੈਲੀਸੀਮੀਆ ਨਾਬਾਲਗ (ਏ- / ਏ-) ਹੈ, ਤਾਂ ਉਹਨਾਂ ਕੋਲ ਹੈਮੋਗਲੋਬਿਨ ਐਚ ਬੀਮਾਰੀ ਵਾਲੇ ਬੱਚੇ ਹੋਣ ਦੇ 2 ਤੋਂ 2 ਸੰਭਾਵਨਾ ਹਨ. ਇਸੇ ਤਰ੍ਹਾਂ, ਜੇ ਇੱਕ ਮਾਤਾ ਜਾਂ ਪਿਤਾ ਕੋਲ ਸੀ ਆਈ ਐਲ ਐਲ ਏ ਥੈਲੀਸੀਮੀਆ ਨਾਬਾਲਗ ਹੈ (ਅੇ / -) ਅਤੇ ਦੂਜੇ ਮਾਤਾ / ਪਿਤਾ ਕੋਲ ਥੈਲੇਸੀਮੀਆ ਮਿਨਮੀਮਾ (ਏ.ਏ. / ਏ.) ਹੈ ਤਾਂ ਉਨ੍ਹਾਂ ਕੋਲ ਹੈਂਗੋਗਲੋਬਿਨ ਬੀ ਰੋਗ ਹਾਈਡ੍ਰੌਫਸ ਫਰੈੱਲਸ ਉਦੋਂ ਵਾਪਰਦਾ ਹੈ ਜਦੋਂ ਦੋਨੋਂ ਮਾਪਿਆਂ ਕੋਲ ਸੀਆਈਐਸ ਅਲਫ਼ਾ ਥੈਲੇਸੀਮੀਆ ਨਾਬਾਲਗ ਹੋਵੇ.
ਅਲਫ਼ਾ ਥਾਲਸੀਮੀਆ ਦਾ ਨਿਦਾਨ ਕਿਵੇਂ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ?
ਅਲਫ਼ਾ ਥੈਲੀਸੀਮੀਆ ਮਿਨਮਾ ਕਾਰਨ ਸੀਬੀਸੀ 'ਤੇ ਕੋਈ ਪ੍ਰਯੋਗਸ਼ਾਲਾ ਤਬਦੀਲ ਨਹੀਂ ਹੁੰਦਾ. ਇਸੇ ਕਰਕੇ ਇਸਨੂੰ ਮੂਕ ਕੈਰੀਅਰ ਕਿਹਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ. ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ ਇਹ ਸ਼ੱਕ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਕਿ ਬੱਚੇ ਦੇ ਜਨਮ ਤੋਂ ਬਾਅਦ ਹੀਮੋਗਲੋਬਿਨ ਐੱਚ ਬੀ ਇਹ ਸਿਰਫ ਜੈਨੇਟਿਕ ਟੈਸਟਿੰਗ ਦੁਆਰਾ ਨਿਰਧਾਰਤ ਕੀਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ.
ਕਦੇ-ਕਦੇ ਅਲਫ਼ਾ ਥੈਲੇਸੀਮੀਆ ਨਾਬਾਲਗ ਨਵਜੰਮੇ ਪਰਦੇ 'ਤੇ ਪਛਾਣ ਕੀਤੀ ਜਾਂਦੀ ਹੈ , ਪਰ ਸਾਰੇ ਮਾਮਲਿਆਂ ਵਿਚ ਨਹੀਂ.
ਟੈਸਟ ਹੈਮੋਗਲੋਬਿਨ ਬਾਰਟ ਜਾਂ ਫਾਸਟ ਬੈਂਡ ਲਈ ਸਕਾਰਾਤਮਕ ਹੈ. ਅਲਫ਼ਾ ਥੈਲੇਸੀਮੀਆ ਦੇ ਬਹੁਤ ਸਾਰੇ ਲੋਕ ਨਾਬਾਲਗ ਹਨ ਮੇਰੇ ਕੋਲ ਕੋਈ ਖ਼ਿਆਲ ਨਹੀਂ ਹੈ. ਇਹ ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ ਰੁਟੀਨ ਪੂਰਨ ਖੂਨ ਦੇ ਕਾਗਜ਼ (ਸੀ ਬੀ ਸੀ) ਦੇ ਦੌਰਾਨ ਹਲਕਾ ਹੋਣ ਲਈ ਆਉਂਦਾ ਹੈ. ਸੀਬੀਸੀ ਬਹੁਤ ਘੱਟ ਲਾਲ ਰਕਤਾਣੂਆਂ ਦੇ ਨਾਲ ਹਲਕੇ ਅਨੀਮੀਆ ਨੂੰ ਪ੍ਰਗਟ ਕਰੇਗੀ. ਇਸ ਨੂੰ ਲੋਹੜੀ ਦੀ ਘਾਟ ਵਾਲੇ ਅਨੀਮੀਆ ਨਾਲ ਉਲਝਣ ਕੀਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ, ਜੇ ਲੋਹਾ ਦੀ ਘਾਟ ਅਨੀਮੀਆ ਨੂੰ ਬਾਹਰ ਕੱਢਿਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਬੀਟਾ ਥਾਲਸੀਮੀਆ ਦੇ ਗੁਣਾਂ ਨੂੰ ਰੱਦ ਕਰ ਦਿੱਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ, ਤਾਂ ਮਰੀਜ਼ ਕੋਲ ਅਲਫ਼ਾ ਥਾਲਸੀਮੀਆ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ਤਾ ਹੈ. ਜੇ ਜਰੂਰੀ ਹੋਵੇ, ਤਾਂ ਇਸ ਦੀ ਪੁਸ਼ਟੀ ਜਨੈਟਿਕ ਟੈਸਟਿੰਗ ਦੁਆਰਾ ਕੀਤੀ ਜਾ ਸਕਦੀ ਹੈ.
ਹੀਮੋਲੋਬਿਨ ਐਚ ਨੂੰ ਨਵੇਂ ਜਨਮੇ ਪਰਦੇ 'ਤੇ ਵੀ ਪਛਾਣਿਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਇਨ੍ਹਾਂ ਬੱਚਿਆਂ ਨੂੰ ਹੈਮੇਟੋਲੌਜਸਿਸਟ ਕੋਲ ਨਿਗਰਾਨੀ ਕਰਨ ਲਈ ਕਿਹਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ.
ਅਨੀਮੀਆ ਦੇ ਕੰਮ ਦੇ ਦੌਰਾਨ ਕੁਝ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਦੀ ਬਾਅਦ ਵਿਚ ਜੀਵਨ ਦੀ ਪਛਾਣ ਕੀਤੀ ਜਾਂਦੀ ਹੈ.
ਹਾਈਡ੍ਰੌਫਸ ਫਰੈੱਲਿਸ ਇੱਕ ਖਾਸ ਨਿਸ਼ਚੈ ਨਹੀਂ ਹੈ, ਪਰ ਨਵੇਂ-ਪੱਧਰ ਦੇ ਅਲਟਰਾਸਾਉਂਡ ਤੇ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ਤਾ ਦੀਆਂ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ਤਾਵਾਂ. ਹਾਈਡਰੋਪਸ ਦੇ ਕਾਰਨਾਂ ਲਈ ਕੰਮ ਦੇ ਦੌਰਾਨ ਚਾਰ ਅਲਫ਼ਾ ਗਲੋਬਿਨ ਜੀਨ ਦਾ ਨੁਕਸਾਨ ਨਜ਼ਰ ਆਉਂਦਾ ਹੈ.
ਅਲਫ਼ਾ ਥਾਲਸੀਮੀਆ ਲਈ ਇਲਾਜ ਕੀ ਹਨ?
ਅਲਫ਼ਾ ਥਾਲਾਸਮੀਆ ਨਿਊਨਮਾ ਜਾਂ ਨਾਬਾਲਗ ਲਈ ਕੋਈ ਇਲਾਜ ਦੀ ਜ਼ਰੂਰਤ ਨਹੀਂ ਹੈ. ਅਲਫ਼ਾ ਥਾਲਸੀਮੀਆ ਨਾਬਾਲਗ ਵਾਲੇ ਲੋਕਾਂ ਨੂੰ ਉਮਰ ਭਰ ਦੇ ਹਲਕੇ ਅਨੀਮੀਆ ਹੋਣਗੇ.
ਟ੍ਰਾਂਸਫਯਸ਼ਨ: ਹੈਮੋਗਲੋਬਿਨ ਦੇ ਰੋਗੀਆਂ ਦੇ ਨਾਲ ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ ਮੱਧਮ ਅਨੀਮੀਆ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਜੋ ਚੰਗੀ ਤਰ੍ਹਾਂ ਬਰਦਾਸ਼ਤ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ. ਬੁਖ਼ਾਰ ਵਾਲੇ ਬਿਮਾਰੀਆਂ ਦੇ ਦੌਰਾਨ ਟ੍ਰਾਂਸਫਿਊਸਾਂ ਦੀ ਜ਼ਰੂਰਤ ਹੁੰਦੀ ਹੈ ਜਿਵੇਂ ਕਿ ਲਾਲ ਖੂਨ ਸੈਲਾਂ ਦੇ ਟੁੱਟਣ ਦੀ ਮਾਤਰਾ ਵਧਦੀ ਹੈ. ਵੱਡੀ ਉਮਰ ਵਿੱਚ ਟਰਾਂਸਫਰਸ਼ਨਾਂ ਦੀ ਨਿਯਮਿਤ ਰੂਪ ਵਿੱਚ ਲੋੜ ਹੋ ਸਕਦੀ ਹੈ Hemoglobin H Constant Spring ਨਾਲ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਨੂੰ ਮਹੱਤਵਪੂਰਣ ਅਨੀਮੀਆ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਉਨ੍ਹਾਂ ਦੇ ਜੀਵਨ ਕਾਲ ਦੌਰਾਨ ਅਕਸਰ ਟ੍ਰਾਂਸਫਯੁਜ਼ਨ ਦੀ ਲੋੜ ਹੁੰਦੀ ਹੈ.
ਆਇਰਨ ਕੈਲੇਸ਼ਨ ਥੈਰੇਪੀ: ਹੈਮੋਗਲੋਬਿਨ ਐੱਚ ਬੀ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਨਾਲ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਨੂੰ ਆਇਰਨ ਦੀ ਓਵਰ ਲੋਡ ਹੋ ਸਕਦੀ ਹੈ ਭਾਵੇਂ ਕਿ ਛੋਟੀ ਆਂਦਰ ਵਿਚ ਆਇਰਨ ਦੀ ਸਮੱਰਥਾ ਵਿਚ ਵਾਧਾ ਕਰਨ ਤੋਂ ਲੈ ਕੇ ਖੂਨ ਚੜ੍ਹਾਏ ਜਾਣ ਦੀ ਅਣਹੋਂਦ ਵਿਚ ਇਹ ਵਾਧਾ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਵਾਧੂ ਲੋਹੇ ਦੇ ਸਰੀਰ ਨੂੰ ਛੁਟਕਾਰਾ ਦੇਣ ਲਈ ਉਹਨਾਂ ਨੂੰ ਦਵਾਈਆਂ ਨਾਲ ਇਲਾਜ ਕੀਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ ਜਿਨ੍ਹਾਂ ਨੂੰ ਚੀਲੇਟਰ ਕਹਿੰਦੇ ਹਨ.