ਪ੍ਰਾਇਮਰੀ ਮਾਈਲੋਫਿਉਰੋਵਸਿਸ (ਪੀ.ਐੱਮ.ਐੱਫ.ਏ.) ਮੇਲੀਓਪੋਲਫੇਰੀਫੇਰੇਟਿਵ ਨਿਓਪਲਾਸਮਾਂ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਵਰਗੀਕ੍ਰਿਤ ਕਈ ਖੂਨ ਦੀਆਂ ਵਿਕਾਰਾਂ ਵਿੱਚੋਂ ਇੱਕ ਹੈ. ਨਿਓਪਲੇਸਮ ਨੂੰ ਪਰਿਵਰਤਨ ਦੇ ਕਾਰਨ ਟਿਸ਼ੂ ਦੀ ਅਸਧਾਰਨ ਵਿਕਾਸ ਦੇ ਰੂਪ ਵਿੱਚ ਪਰਿਭਾਸ਼ਿਤ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਇਸਨੂੰ ਸੁਭਾਵਕ (ਗ਼ੈਰ-ਘਾਤਕ), ਪੂਰਵ-ਘਾਤਕ, ਜਾਂ ਘਾਤਕ ਤੌਰ ਤੇ ਵਰਗੀਕ੍ਰਿਤ ਕੀਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਮਾਈਲੋਪੋਲਫੇਰੀਟੇਟਿਵ ਨਿਓਪਲਾਸਮ ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ ਸ਼ੁਰੂਆਤ ਵਿਚ ਸੁਭਾਵਕ ਹੁੰਦੇ ਹਨ, ਪਰ ਸਮੇਂ ਦੇ ਨਾਲ ਇਹ ਘਾਤਕ ਬਿਮਾਰ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ.
ਪੀ.ਐੱਮ. ਐੱਫ. ਦੇ ਪਰਿਵਰਤਨ ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਦੇ ਫਾਈਬਰੋਸਿਸ (ਸਕਾਰਿੰਗ) ਦੇ ਨਤੀਜੇ ਵਜੋਂ ਹੁੰਦਾ ਹੈ. ਬੋਨ ਮੈਰਰੋ ਵਿਚ ਇਹ ਜਲੇ ਦੇ ਕਾਰਨ ਖੂਨ ਦੇ ਸੈੱਲਾਂ ਦੇ ਆਮ ਵਿਕਾਸ ਵਿਚ ਰੁਕਾਵਟ ਆਉਂਦੀ ਹੈ. ਅਨੀਮੀਆ ਸਭ ਤੋਂ ਆਮ ਪ੍ਰਯੋਗਸ਼ਾਲਾ ਲੱਭਣ ਵਾਲੀ ਹੈ ਲੇਕੋਸਾਈਟੋਸਿਸ (ਚਿੱਟੇ ਰਕਤਾਣੂਆਂ ਵਿੱਚ ਏਲੀਵੇਸ਼ਨ) ਅਤੇ ਥਰੋਬੌਕਾਇਟੌਸਿਸ (ਐਲੀਵੇਟਿਡ ਪਲੇਟਲੇਟ ਗਿਣਤੀ) ਆਮ ਹਨ ਪਰ ਜਿਵੇਂ ਜਿਵੇਂ ਰੋਗ ਵੱਧਦਾ ਹੈ, ਥਰੋਮੌਕਸੀਟੋਪੇਉਨਿਆ (ਘੱਟ ਪਲੇਟਲੇਟ ਗਿਣਤੀ) ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਸਪਲੀਨੋਮੇਗਲੀ (ਸਪਲੀਨ ਵਿਚ ਵਾਧਾ) ਵਿਕਸਤ ਹੋ ਜਾਂਦਾ ਹੈ ਕਿਉਂਕਿ ਸਪਲੀਨ ਬਲੱਡ ਸੈੱਲ ਦੇ ਉਤਪਾਦਨ ਦਾ ਇੱਕ ਸੈਕੰਡਰੀ ਸਾਈਟ ਬਣ ਜਾਂਦਾ ਹੈ.
ਕੀ ਸਾਰਿਆਂ ਨੂੰ ਇਲਾਜ ਦੀ ਲੋੜ ਹੈ?
ਹਾਲਾਂਕਿ ਤੁਹਾਡੇ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ ਪਿਹਲੇ ਕਦਮ ਸੰਭਾਵੀ ਇਲਾਜ ਦੇ ਵਿਕਲਪਾਂ ਦੀ ਪੜਚੋਲ ਕਰਨ ਲਈ ਹੋ ਸਕਦੇ ਹਨ, ਯਾਦ ਰੱਖੋ ਕਿ PMF ਵਾਲੇ ਸਾਰੇ ਲੋਕਾਂ ਨੂੰ ਇਲਾਜ ਦੀ ਲੋੜ ਨਹੀਂ ਪੀ ਐੱਮ ਐੱਫ ਦਾ ਇਲਾਜ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਵਿਕਾਸ ਅਤੇ ਵੱਧ ਤੋਂ ਵੱਧ ਬਚਾਅ ਦੇ ਜੋਖਮ ਦੁਆਰਾ ਨਿਰਧਾਰਤ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ.
ਡਾਇਨਾਮਿਕ ਇੰਟਰਨੈਸ਼ਨਲ ਪ੍ਰੌਗਨੋਸਟਿਕ ਸਕੋਰਿੰਗ ਸਿਸਟਮ (ਡੀਆਈਪੀਐਸਐਸ) ਪਲੱਸ ਸਕੋਰ ਕਹਿੰਦੇ ਹਨ, ਇੱਕ ਪ੍ਰਣਾਲੀ ਅੰਕ, ਵਿਅਕਤੀਆਂ ਦੀ ਉਮਰ, ਚਿੱਟੇ ਰਕਤਾਣੂਆਂ ਦੀ ਗਿਣਤੀ, ਹੀਮੋੋਗਲੋਬਿਨ, ਸੰਚਾਰ ਵਿਸਫੋਟਕਾਂ, ਲੱਛਣਾਂ ਦੀ ਮੌਜੂਦਗੀ, ਜੈਨੇਟਿਕਸ, ਪਲੇਟਲੇਟ ਗਿਣਤੀ, ਅਤੇ ਚੜ੍ਹਾਏ ਜਾਣ ਦੀ ਲੋੜ ਬਾਰੇ ਜਾਣਕਾਰੀ ਦੀ ਵਰਤੋਂ ਅੰਕ ਦੀ ਗਣਨਾ ਕਰਨ ਲਈ ਕਰਦਾ ਹੈ.
ਇਸ ਪ੍ਰਣਾਲੀ ਦਾ ਇਸਤੇਮਾਲ ਕਰਨ ਨਾਲ ਪੀ.ਐੱਮ.ਐੱਫ. ਨੂੰ ਚਾਰ ਪ੍ਰਾਗੌਨਸਟਿਕ ਸ਼੍ਰੇਣੀਆਂ ਵਿਚ ਵੰਡਿਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ: ਘੱਟ ਖ਼ਤਰਾ, ਇੰਟਰਮੀਡੀਏਟ -1 ਜੋਖਮ, ਇੰਟਰਮੀਡੀਏਟ -2 ਜੋਖਮ, ਅਤੇ ਉੱਚ ਜੋਖਮ. ਘੱਟ ਜੋਖਮ ਵਾਲੀ ਬਿਮਾਰੀ ਵਾਲੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਵਿਚ ਵੱਧ ਤੋਂ ਵੱਧ ਖ਼ਤਰੇ ਵਾਲੇ ਰੋਗੀਆਂ ਵਾਲੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਵਿਚ ਮੱਧ ਵਿਚ ਰਹਿਣ ਵਾਲੇ ਜੀਵਣ ਦੀ ਦਰ ਸਿਰਫ 15 ਸਾਲਾਂ ਤੋਂ 15 ਸਾਲ ਦੀ ਹੈ. 60 ਸਾਲ ਤੋਂ ਘੱਟ ਉਮਰ ਦੇ ਲੋਕਾਂ ਵਿੱਚ PMF ਬਿਹਤਰ ਪੂਰਵ-ਅਨੁਮਾਨ ਅਤੇ ਲਗਭਗ ਦੋ ਸਾਲ ਤੋਂ 20 ਸਾਲ ਤੱਕ ਦੇ ਔਸਤ ਨਾਲ ਜੁੜੇ ਹੋਏ ਹਨ.
ਹੈਮੈਟੋਲਾਸਟਸ ਇੱਕ ਇਲਾਜ ਯੋਜਨਾ ਨੂੰ ਨਿਸ਼ਚਿਤ ਕਰਨ ਲਈ ਵਿਅਕਤੀ ਦੇ ਜੈਨੇਟਿਕ ਪਰਿਵਰਤਨ ਦੇ ਨਾਲ ਨਾਲ ਡੀਆਈਪੀਐਸ ਪਲਸ ਸਕੋਰ ਦੀ ਵਰਤੋਂ ਕਰਦੇ ਹਨ. ਘੱਟ ਖਤਰੇ ਵਾਲੇ ਬਿਮਾਰੀਆਂ ਵਾਲੇ ਲੋਕ ਜਿਨ੍ਹਾਂ ਦੇ ਲੱਛਣ ਨਹੀਂ ਹੁੰਦੇ, ਉਨ੍ਹਾਂ ਦਾ ਇਲਾਜ਼ ਨਹੀਂ ਹੁੰਦਾ ਪਰ ਉਨ੍ਹਾਂ ਦੇ ਲੱਛਣਾਂ ਅਤੇ ਅਨੀਮੀਆ ਅਤੇ / ਜਾਂ ਥਰੌਮੌਕਾਈਸੋਪੀਨੀਆ ਦੇ ਖਰਾਬ ਹੋਣ ਦੇ ਨਾਲ ਨਾਲ ਨਿਗਰਾਨੀ ਕੀਤੀ ਜਾਂਦੀ ਹੈ. ਜੇ ਕੋਈ ਵਿਅਕਤੀ ਲੱਛਣਾਂ (ਬੁਖ਼ਾਰ, ਭਾਰ ਘਟਣਾ, ਜ਼ਿਆਦਾ ਪਸੀਨਾ ਜਾਂ ਸਪਲੀਨ ਦਾ ਵੱਡਾ ਵਾਧਾ) ਪੈਦਾ ਕਰਦਾ ਹੈ ਜਾਂ ਚੜ੍ਹਾਏ ਜਾਣ ਦੀ ਲੋੜ ਹੈ, ਤਾਂ ਇਲਾਜ ਸ਼ੁਰੂ ਕੀਤਾ ਜਾਣਾ ਚਾਹੀਦਾ ਹੈ. ਰੈੱਡ ਖ਼ੂਨ ਦੇ ਸੈੱਲ ਦੇ ਟ੍ਰਾਂਸਫਯੁਜ਼ਨ ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ ਉਦੋਂ ਦਿੱਤੇ ਜਾਂਦੇ ਹਨ ਜਦੋਂ ਹੀਮੋਗਲੋਬਿਨ 8 g / dL ਤੋਂ ਘੱਟ ਹੁੰਦਾ ਹੈ. ਕਿਉਂਕਿ ਦੁਬਾਰਾ ਲਹੂ ਦੇ ਲਾਲ ਸੈੱਲ ਦੇ ਬਦਲਾਓ ਦੇ ਕਾਰਨ ਆਇਰਨ ਓਵਰਲਡ ਵਧਦੀ ਹੈ, ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ ਹੋਰ ਇਲਾਜਾਂ ਦੀ ਕੋਸ਼ਿਸ ਕੀਤੀ ਜਾਂਦੀ ਹੈ.
ਲੱਛਣਾਂ ਦਾ ਇਲਾਜ
- ਸਪਲੀਓਨਾਈਜ਼ੈਲੀ: ਜੇ ਸਪਲੀਨ ਬਹੁਤ ਜ਼ਿਆਦਾ ਵਧਿਆ ਹੋਇਆ ਹੈ ਅਤੇ ਇਸ ਨਾਲ ਸਮੱਸਿਆਵਾਂ ਪੈਦਾ ਹੋ ਰਹੀਆਂ ਹਨ (ਜਿਵੇਂ ਕਿ ਬੇਆਰਾਮੀ, ਮਲਟੀਪਲ ਸਪਲੀਨਿਕ ਇਨਫਾਰਰਕਸ, ਵਧਣ ਨਾਲ ਚੜ੍ਹਾਏ ਜਾਣ ਦੀ ਲੋੜ), ਮੌਖਿਕ ਦਵਾਈ ਹਾਇਡ੍ਰੋਕਸਿਊਰੀਆ ਵਰਤਿਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਇਸ ਇਲਾਜ ਨਾਲ ਪੀ.ਐੱਮ.ਐਫ. ਦੇ 40 ਪ੍ਰਤੀਸ਼ਤ ਲੋਕਾਂ ਦੀ ਤਿੱਬਤੀ ਆਕਾਰ ਵਿਚ 50 ਪ੍ਰਤੀਸ਼ਤ ਦੀ ਕਟੌਤੀ ਲਗਭਗ ਇਕ ਸਾਲ ਤਕ ਹੈ. ਜੇ ਤਿੱਲੀ (ਸਪਲੀਨ) ਹਾਈਡ੍ਰੋਐਕਸੀਯੂਰੀਏ ਥੈਰੇਪੀ ਦਾ ਜਵਾਬ ਨਹੀਂ ਦਿੰਦੀ, ਤਾਂ ਸਪਲੀਨੈਕਟੋਮੀ (ਸਪਲੀਨ ਦਾ ਸਰਜੀਕਲ ਹਟਾਉਣ) ਦੀ ਲੋੜ ਹੋ ਸਕਦੀ ਹੈ.
- ਅਨੀਮੀਆ: ਪੀ.ਐੱਮ.ਐੱਫ. ਵਿਚ ਐਨੀਮਿਆ ਦਾ ਇਲਾਜ ਵੱਖ-ਵੱਖ ਤਰ੍ਹਾਂ ਦੀਆਂ ਦਵਾਈਆਂ ਜਿਵੇਂ ਕਿ ਫਲੂਕੋਸੀਐਸਟ੍ਰੋਨ, ਪ੍ਰਡਨੀਸੋਨ, ਜਾਂ ਡੈਨਜ਼ੋਲ ਨਾਲ ਕੀਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਫਲੂਕੋਸਿਸਟੋਨ ਅਤੇ ਡੈਨਜੋਲ ਨੂੰ ਐਰੋਪੈਂਸ (ਇੱਕ ਸਟੀਰਾਇਡ ਹਾਰਮੋਨ) ਕਿਹਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ ਜੋ ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਦੇ ਉਤਪਾਦਨ ਨੂੰ ਉਤਸ਼ਾਹਿਤ ਕਰਦੇ ਹਨ. ਇਹਨਾਂ ਦਵਾਈਆਂ ਦੇ ਇੱਕ ਮੁੱਖ ਨੁਕਸਾਨ ਇਹ ਹੈ ਕਿ ਉਹ ਨਰ ਹਾਰਮੋਨਸ ਨਾਲ ਸਬੰਧਿਤ ਹਨ ਅਤੇ ਸਰੀਰ ਦੇ ਵਾਲ, ਡੂੰਘੀ ਆਵਾਜ਼, ਜਾਂ ਮਾਸਪੇਸ਼ੀ ਦੇ ਵਧੇ ਹੋਏ ਬਲ ਦਾ ਵਿਕਾਸ ਕਰ ਸਕਦੇ ਹਨ. ਥੈਲੀਡੀਮਾਈਡ ਜਾਂ ਲੇਨਾਇਲੋਜੀਾਈਡ (ਕੀਮੋਥੈਰੇਪੀ ਦਾ ਇੱਕ ਰੂਪ) ਪ੍ਰਡੀਨਿਸੋਨ ਦੇ ਨਾਲ ਵੀ ਵਰਤਿਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ.
ਉੱਚ ਜਾਂ ਇੰਟਰਮੀਡੀਏਟ ਜੋਖਿਮ
ਇੰਟਰਮੀਡੀਏਟ ਅਤੇ ਉੱਚ-ਜੋਖਮ ਬਿਮਾਰੀ ਵਾਲੇ ਲੋਕਾਂ ਨੂੰ ਵਿਕਲਪਕ ਇਲਾਜ ਦੀ ਜ਼ਰੂਰਤ ਹੋ ਸਕਦੀ ਹੈ. ਇਹ ਸੁਣਨਾ ਮੁਸ਼ਕਲ ਹੈ ਕਿ ਤੁਹਾਡੀ ਬਿਮਾਰੀ ਵਧੇਰੇ ਜੋਖਮ ਹੈ - ਇਲਾਜ ਦੇ ਵਿਕਲਪਾਂ ਦਾ ਗਿਆਨ ਕੁਝ ਚਿੰਤਾਵਾਂ ਨੂੰ ਘਟਾਉਣ ਵਿੱਚ ਤੁਹਾਡੀ ਮਦਦ ਕਰ ਸਕਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਤੁਹਾਨੂੰ ਡਰਨ ਮਹਿਸੂਸ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ.
- ਹੈਮਟੋਪੋਏਟਿਕ ਸਟੈਮ ਸੈੱਲ ਟ੍ਰਾਂਸਪਲਾਂਟ (ਐਚ ਐਸ ਸੀ ਟੀ ਜਾਂ ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਟ੍ਰਾਂਸਪਲਾਂਟ) : ਪੀ.ਐੱਮ.ਏ.ਪੀ. ਲਈ ਇਹ ਇਕੋ ਇਕ ਇਲਾਜ ਹੈ ਪਰ ਇਸਦਾ ਵੱਡਾ ਖ਼ਤਰਾ ਹੈ. ਜਟਿਲਤਾ ਨੂੰ ਘਟਾਉਣ ਲਈ ਹੋਰ ਜਟਿਲਤਾ ਦੇ ਵਿਕਾਸ ਤੋਂ ਪਹਿਲਾਂ ਰੋਗ ਦੀ ਜਾਂਚ ਦੇ ਬਾਅਦ ਥੋੜ੍ਹੀ ਦੇਰ ਬਾਅਦ ਆਉਣਾ ਚਾਹੀਦਾ ਹੈ. ਇਤਿਹਾਸਕ ਤੌਰ ਤੇ, 60 ਸਾਲ ਤੋਂ ਘੱਟ ਉਮਰ ਦੇ ਲੋਕਾਂ ਲਈ ਟ੍ਰਾਂਸਪਲਾਂਟ ਸੀਮਤ ਹੋ ਗਏ ਹਨ ਜੋ ਕਿ ਭਰਾ ਦੇ ਦਾਨ (ਐਮਐਸਡੀ) ਨਾਲ ਮੇਲ ਖਾਂਦੇ ਹਨ . ਹਾਲ ਹੀ ਵਿੱਚ ਟ੍ਰਾਂਸਪਲਾਂਟ ਨਾਲ ਮੇਲ ਖਾਂਦੇ ਸੰਬੰਧਤ ਜਾਂ ਮੇਲ ਖਾਂਦੇ ਸਬੰਧਤ ਦਾਨੀਆਂ ਨਾਲ ਪ੍ਰਦਰਸ਼ਨ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ.
- ਰਕਸੋਲਿਟੀਨਿਬ: ਪੀ.ਐੱਮ. ਐੱਫ. ਦੇ ਲੋਕਾਂ ਅਤੇ ਗੰਭੀਰ ਲੱਛਣ ਜੋ ਐਚਐਸਸੀਟੀ ਲਈ ਉਮੀਦਵਾਰ ਨਹੀਂ ਹਨ, ਰੁਕੋਲੀਟਿਨਿਬ ਵਰਤ ਸਕਦੇ ਹਨ. ਰੁਕੋਲੀਟਿਨਿਬ ਇਕ ਦਵਾਈ ਹੈ ਜੋ ਟਾਇਰੋਸੋਈਨ ਕਨਜ਼ ਇਨ੍ਹੀਬੀਟਰ ਵਜੋਂ ਜਾਣੀ ਜਾਂਦੀ ਹੈ, ਖਾਸ ਕਰਕੇ ਜੇਕ 2 ਇਨ੍ਹੀਬੀਟਰ. ਜੇਕ 2 ਪੀ ਐੱਮ ਐੱਫ ਵਿੱਚ ਇਕ ਆਮ ਤਬਦੀਲੀ ਹੈ ਪਰ ਇਹ ਹੋਰ ਮਲੇਲੋਪੋਲਿਫੇਰੀਟੇਟਿਵ ਨਿਓਪਲਾਸਮਾਂ ਜਿਵੇਂ ਕਿ ਪੌਲੀਥੀਟਾਈਮਿਆ ਵਾਇਰ ਅਤੇ ਲਾਜ਼ਮੀ ਥਰੋਮੌਕਸੀਟਮਿਆ ਵਿੱਚ ਪਾਇਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਰੁਕੋਲੀਟਿਨਬ ਨਾਲ ਇਲਾਜ ਤਿੱਲੀ ਦਾ ਆਕਾਰ ਘਟਾ ਸਕਦਾ ਹੈ, ਲੱਛਣਾਂ ਨੂੰ ਘਟਾ ਸਕਦਾ ਹੈ (ਜਿਵੇਂ ਕਿ ਥਕਾਵਟ, ਹੱਡੀ ਦੇ ਦਰਦ), ਅਤੇ ਅਨੀਮੇਆ ਨੂੰ ਘਟਾਉਣਾ. ਹਾਲਾਂਕਿ ਇਹ ਦਵਾਈ JAK2 ਦੇ ਪਰਿਵਰਤਨ ਨੂੰ ਨਿਸ਼ਾਨਾ ਬਣਾਉਂਦੀ ਹੈ, ਦੂਜੇ ਮੋਟਰਾਂ ਦੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਦੇ ਨਾਲ ਨਾਲ ਇਹ ਵੀ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ
ਸਰੋਤ:
ਪ੍ਰਾਇਮਰੀ ਮਾਈਲੋਫਾਈਰੋਬੋਸਿਸ ਅਤੇ ਪ੍ਰਾਇਮਰੀ ਮਾਈਲੋਫਿਲਰੋਸਿਸਿਸ ਦੇ ਪ੍ਰਬੰਧ ਦਾ ਟਿਫਰੀ ਏ. ਵਿਚ: ਉਪ ਟੋਟੇਟ, ਪੋਸਟ, TW (ਐੱਡ), ਅਪਟੋਡੇਟ, ਵਾਲਥੈਮ, ਐਮਏ, 2016.