ਵੋਂ ਵਿਿਲਬ੍ਰਾਂਡ ਰੋਗ ਸਭ ਤੋਂ ਆਮ ਵਿਰਾਸਤ ਵਾਲੇ ਖੂਨ ਵਹਿਣ ਦੀ ਵਿਗਾੜ ਹੈ , ਲਗਭਗ 1% ਆਬਾਦੀ ਨੂੰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਕਰਦੇ ਹੋਏ.
ਵਾਨ ਵਿਿਲਬਰੈਂਡ ਫੈਕਟਰ ਕੀ ਹੈ?
ਵੋਂ ਵਿਿਲਬਰੈਂਡ ਫੈਕਟਰ ਇੱਕ ਬਲੱਡ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਜੋ ਕਾਰਕ ਅੱਠ (ਇੱਕ ਜੁਗਤੀ ਕਾਰਕ) ਨੂੰ ਜੋੜਦਾ ਹੈ. ਜਦੋਂ ਕਾਰਕ ਅੱਠਵਾਂ ਵੋਂ ਵਾਲਿਲਬ੍ਰਾਂਡ ਰੋਗ ਨਾਲ ਸੰਬੰਧਤ ਨਹੀਂ ਹੈ, ਤਾਂ ਇਹ ਆਸਾਨੀ ਨਾਲ ਭੰਗ ਹੋ ਜਾਂਦੀ ਹੈ. ਵਾਨ ਵਿਿਲਬਰੰਡ ਦੀ ਬੀਮਾਰੀ ਕਾਰਨ ਪਲੇਟਲੇਟਾਂ ਨੂੰ ਸੱਟ ਲੱਗਣ ਦੀਆਂ ਥਾਵਾਂ ਦਾ ਪਾਲਣ ਕਰਨ ਵਿੱਚ ਵੀ ਮਦਦ ਮਿਲਦੀ ਹੈ.
ਲੱਛਣ ਕੀ ਹਨ?
ਕੁਝ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਨੂੰ ਕੋਈ ਮਹੱਤਵਪੂਰਣ ਖੂਨ ਵਹਿਣ ਦਾ ਅਨੁਭਵ ਨਹੀਂ ਹੁੰਦਾ. ਵਾਨ ਵਿਿਲਬ੍ਰਾਂਡ ਰੋਗ ਇਸ ਨਾਲ ਸੰਬੰਧਿਤ ਹੈ:
- ਸੌਖਾ ਝਰੀਟ
- ਲੰਮੀ nosebleeds
- ਗੱਮ ਤੱਕ ਖੂਨ ਨਿਕਲਣਾ
- ਦੰਦ ਕੱਢਣ ਜਾਂ ਸੱਟ ਤੋਂ ਬਾਅਦ ਲੰਮੀ ਖੂਨ ਨਿਕਲਣਾ
- ਸਟੂਲ ਵਿਚ ਬਲੱਡ
- ਹੇਮੈਟੀਰੀਆ (ਪਿਸ਼ਾਬ ਵਿੱਚ ਖ਼ੂਨ)
- ਮੇਨੋਰੈਗਿਆ (ਬਹੁਤ ਜ਼ਿਆਦਾ ਮਾਹਵਾਰੀ ਖੂਨ ਨਿਕਲਣਾ)
- ਜੁਆਇੰਟ ਖੂਨ ਨਿਕਲਣਾ ਜਾਂ ਨਰਮ ਟਿਸ਼ੂ ਦਾ ਖੂਨ ਨਿਕਲਣਾ ਹੇਮੋਫਿਲਿਆ ਦੇ ਸਮਾਨ ਗੰਭੀਰ ਰੂਪਾਂ ਵਿਚ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ
ਵਾਨ ਵਿਲੇਬ੍ਰਾਂਡ ਰੋਗ ਦੀਆਂ ਕਿਸਮਾਂ
- ਕਿਸਮ 1: ਇਹ ਸਭ ਤੋਂ ਆਮ ਰੂਪ ਹੈ, ਜੋ ਲਗਭਗ 75% ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਵਿੱਚ ਵਾਪਰਦਾ ਹੈ. ਇਹ ਇੱਕ ਆਟੋਸੋਮੋਲ ਪ੍ਰਭਾਵੀ ਫੈਸ਼ਨ ਵਿੱਚ ਪਰਿਵਾਰਾਂ ਵਿੱਚ ਪਾਸ ਹੋ ਜਾਂਦਾ ਹੈ ਭਾਵ ਸਿਰਫ ਇੱਕ ਮਾਤਾ ਦੀ ਬੀਮਾਰੀ ਨੂੰ ਪਾਸ ਕਰਨ ਲਈ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਹੋਣ ਦੀ ਲੋੜ ਹੈ. ਇਹ ਆਮ ਵੌਨ ਵਿਿਲਬ੍ਰਂਡ ਫੈਕਟਰ ਪੱਧਰ ਤੋਂ ਘੱਟ ਦੇ ਨਤੀਜੇ ਵਜੋਂ ਹੁੰਦਾ ਹੈ. ਖੂਨ ਮਲੀਨ ਤੋਂ ਗੰਭੀਰ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ
- ਟਾਈਪ 2: ਟਾਈਪ 2 ਉਦੋਂ ਆਉਂਦੀ ਹੈ ਜਦੋਂ ਵੌਨ ਵਿਿਲਬ੍ਰਾਂਡ ਫੈਕਟਰ ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ ਕੰਮ ਨਹੀਂ ਕਰਦਾ
- ਟਾਈਪ 2 ਏ: ਆਟੋਸੌਮਲ ਪ੍ਰਭਾਵੀ ਫੈਸ਼ਨ ਵਿੱਚ ਪਾਸ ਕੀਤੀ ਗਈ. ਮੱਧਮ ਤੋਂ ਗੰਭੀਰ ਗੰਭੀਰ ਖ਼ੂਨ
- ਕਿਸਮ 2 ਬੀ: ਆਟੋਸੋਮੋਲ ਪ੍ਰਭਾਵੀ ਫੈਸ਼ਨ ਵਿੱਚ ਪਾਸ ਹੋ ਗਿਆ. ਮੱਧਮ ਤੋਂ ਗੰਭੀਰ ਗੰਭੀਰ ਖ਼ੂਨ ਥਰੋਮੋਨੋਸੀਟੋਪੀਨਿਆ ( ਨੀ ਪਲੇਟਲੇਟ ਗਿਣਤੀ) ਅਸਧਾਰਨ ਨਹੀਂ ਹੈ.
- ਟਾਈਪ 2 ਐਮ: ਔਟੋਸੋਮੋਲ ਪ੍ਰਭਾਵੀ ਫੈਸ਼ਨ ਵਿੱਚ ਅਸਧਾਰਨ ਕਿਸਮ ਬੀਤ ਗਈ.
- 2N ਟਾਈਪ ਕਰੋ: ਆਟੋਸੌਮਿਲ ਵਾਪਸ ਜਾਣ ਵਾਲੀ ਫੈਸ਼ਨ ਵਿੱਚ ਅਸਧਾਰਨ ਕਿਸਮ ਬੀਤ ਗਿਆ. ਇਸ ਦਾ ਭਾਵ ਹੈ ਪ੍ਰਭਾਵਤ ਮਰੀਜ਼ ਨੂੰ ਮੋਟੇਟੇਡ ਜੀਨ ਦੀਆਂ ਦੋ ਕਾਪੀਆਂ ਪ੍ਰਾਪਤ ਹੁੰਦੀਆਂ ਹਨ, ਹਰੇਕ ਮਾਪੇ ਵਿੱਚੋਂ ਇੱਕ. Factor VIII ਦੇ ਪੱਧਰ ਬਹੁਤ ਘੱਟ ਹੋ ਸਕਦੇ ਹਨ ਖੂਨ ਨਿਕਲਣਾ ਗੰਭੀਰ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਹੈਮੋਫਿਲੀਆ ਏ ਨਾਲ ਉਲਝਣ ਵਾਲਾ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ.
- ਕਿਸਮ 3: ਇਹ ਇਕ ਬਹੁਤ ਹੀ ਦੁਰਲੱਭ ਕਿਸਮ ਦੀ ਵਾਨ ਵਿਿਲਬਰੈਂਡ ਰੋਗ ਹੈ. ਇਹ ਆਟੋਸੌਮਿਲ ਪ੍ਰਭਾਵੀ ਫੈਸ਼ਨ ਵਿੱਚ ਪਾਸ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ ਖੂਨ ਨਿਕਲਣਾ ਗੰਭੀਰ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ ਇਸ ਕਿਸਮ ਦੇ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਦੀ ਬਹੁਤ ਘੱਟ ਮਾਤਰਾ ਹੈ ਜਾਂ ਵੋਂ ਵਿਿਲਬਰੈਂਡ ਫੈਕਟਰ ਇਸ ਦੇ ਬਦਲੇ ਕਾਰਕ ਅੱਠਵੀਂ ਅਤੇ ਮਹੱਤਵਪੂਰਣ ਖੂਨ ਨਿਕਲਣ ਵਿੱਚ ਘਾਟਾ ਹੁੰਦਾ ਹੈ.
- ਪ੍ਰਾਪਤ ਕੀਤਾ ਗਿਆ: ਵੋਂ ਵਿਿਲਬਰੈਂਡ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦਾ ਇਹ ਕਾਰਨ ਕੈਂਸਰ, ਆਟੋਮਿਊਨ ਡਿਸਆਰਡਰ, ਕਾਰਡੀਆਟ ਐਂਮਲੀਜ਼ (ਵੈਂਟ੍ਰਿਕੂਲਰ ਸੇਪਟਲ ਡੀਫ਼ੈਕਟ, ਐਰੋਟਿਕ ਸਟੈਨੋਸਿਸ), ਦਵਾਈਆਂ ਜਾਂ ਹਾਈਪੋਥਾਈਰੋਡਿਜਮ ਵਰਗੀਆਂ ਹੋਰ ਚੀਜ਼ਾਂ ਕਾਰਨ ਹੁੰਦਾ ਹੈ.
ਵਾਨ ਵਿਿਲਬਰੈਂਡ ਰੋਗ ਦਾ ਨਿਦਾਨ ਕਿਵੇਂ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ?
ਸਭ ਤੋਂ ਪਹਿਲਾਂ, ਤੁਹਾਡੇ ਡਾਕਟਰ ਨੂੰ ਸ਼ੱਕ ਹੋਣਾ ਚਾਹੀਦਾ ਹੈ ਕਿ ਉੱਪਰਲੀ ਲੱਛਣਾਂ ਦੇ ਆਧਾਰ ਤੇ ਤੁਹਾਡੇ ਕੋਲ ਖੂਨ ਵਿਕਾਰ ਹੈ. ਇਸੇ ਤਰ੍ਹਾਂ ਦੇ ਲੱਛਣਾਂ ਵਾਲੇ ਹੋਰ ਪਰਿਵਾਰਕ ਮੈਂਬਰਾਂ ਨੂੰ ਵਾਨ ਵਿਲੇਬ੍ਰੈਂਡ ਰੋਗ ਲਈ ਸ਼ੱਕ ਦੇ ਵਧਾਉਂਦੇ ਹਨ, ਖਾਸ ਤੌਰ ਤੇ ਜੇ ਦੋਵੇਂ ਪੁਰਸ਼ ਅਤੇ ਔਰਤਾਂ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਹੁੰਦੇ ਹਨ (ਮੁੱਖ ਤੌਰ ਤੇ ਹੈਮੋਫਿਲਿਆ ਦੇ ਉਲਟ ਜੋ ਮਰਦਾਂ ਨੂੰ ਪ੍ਰਭਾਵਤ ਕਰਦੇ ਹਨ).
ਵੋਂ ਵਿਿਲਬ੍ਰਾਂਡ ਰੋਗ ਦਾ ਖੂਨ ਦੀ ਜਾਂਚ ਦੇ ਇੱਕ ਪੈਨਲ ਨੂੰ ਪ੍ਰਦਰਸ਼ਨ ਕਰਕੇ ਪਤਾ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ ਜੋ ਖੂਨ ਵਿੱਚ ਵੌਨ ਵਿਿਲਬ੍ਰਾਂਡ ਫੈਕਟਰ ਦੇ ਨਾਲ-ਨਾਲ ਇਸਦੇ ਕਾਰਜ (ਰਿਸਟੁਕਤੀਨ ਕਾਫੈੱਕਟਰ ਦੀ ਗਤੀਵਿਧੀ) ਦੋਵਾਂ ਨੂੰ ਵੇਖਦਾ ਹੈ. ਕਿਉਂਕਿ ਕਈ ਕਿਸਮ ਦੇ ਵਾਨ ਵਿਿਲਬ੍ਰੈਂਡ ਰੋਗ ਕਾਰਨ ਫੇੈਕਟਰ -8 ਵਿਚ ਕਟੌਤੀ ਹੋ ਸਕਦੀ ਹੈ, ਇਸ ਘਣ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਦੇ ਪੱਧਰ ਨੂੰ ਵੀ ਭੇਜਿਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ. ਵੌਨ ਵਿਿਲਬਰੰਡ ਮਲਟੀਮਰਸ, ਜੋ ਕਿ ਵੌਨ ਵਿਲਲਬਰੈਂਡ ਫੈਕਟਰ ਦੇ ਢਾਂਚੇ ਨੂੰ ਦੇਖਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਇਹ ਕਿਵੇਂ ਤੋੜਿਆ ਗਿਆ ਹੈ, ਖਾਸ ਤੌਰ ਤੇ ਟਾਈਪ 2 ਬਿਮਾਰੀ ਦੀ ਪਛਾਣ ਕਰਨ ਵਿੱਚ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਹੈ
ਵਾਨ ਵਿਿਲਬਰੈਂਡ ਰੋਗ ਲਈ ਇਲਾਜ ਕੀ ਹਨ?
ਹਲਕਾ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਮਰੀਜ਼ਾਂ ਨੂੰ ਕਦੇ ਵੀ ਇਲਾਜ ਦੀ ਲੋੜ ਨਹੀਂ ਹੋ ਸਕਦੀ.
- ਡੀਡੀਏਵੀਪੀ: ਡੀਡੀਏਵੀਪੀ (ਜਿਸ ਨੂੰ ਡੈਮੋਪ੍ਰੈਸਿਨ ਵੀ ਕਿਹਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ) ਇੱਕ ਸਿੰਥੈਟਿਕ ਹਾਰਮੋਨ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਜੋ ਨਾਸੀ ਸਪਰੇਅ (ਜਾਂ ਕਦੇ-ਕਦੇ ਆਈ.ਵੀ. ਇਹ ਹਾਰਮੋਨ ਸਰੀਰ ਨੂੰ ਖੂਨ ਦੀਆਂ ਨਾੜੀਆਂ ਵਿਚ ਸਟੋਰ ਵਾਨ ਵਿਲਬਰੈਂਡ ਕਾਰਕ ਛੱਡਣ ਵਿਚ ਮਦਦ ਕਰਦਾ ਹੈ.
- ਵਾਨ ਵਿਿਲਬਰੈਂਡ ਫੈਕਟਰ ਦੀ ਬਦਲੀ: ਹੈਮੋਫਿਲਿਆ ਵਿੱਚ ਵਰਤੇ ਗਏ ਬਦਲਣ ਦੇ ਕਾਰਕ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਵੀ, ਵਾਨ ਵਿਿਲਬਰੈਂਡ ਫੈਕਟਰ ਦੇ ਸੰਚਾਰ ਨੂੰ ਖੂਨ ਵਹਿਣ ਜਾਂ ਇਲਾਜ ਕਰਨ ਲਈ ਦਿੱਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਇਹ ਉਤਪਾਦਾਂ ਵਿੱਚ ਵੀ ਫੈਕਟਰ 8II ਵੀ ਸ਼ਾਮਲ ਹਨ.
- ਐਂਟੀਫ੍ਰਬ੍ਰੀਨਲੀਟਿਕਸ: ਇਹ ਦਵਾਈਆਂ (ਬਰਾਂਡ ਨਾਮ ਐਮੀਕਾਰ ਅਤੇ ਲਾਇਸੇਡਾ), ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ ਮੌਖਿਕ ਤੌਰ ਤੇ ਦਿੱਤੇ ਜਾਂਦੇ ਹਨ, ਥੱਵੜ ਬਣਤਰ ਨੂੰ ਸਥਿਰ ਕਰਨ ਵਿਚ ਮਦਦ ਕਰਦੀਆਂ ਹਨ. ਇਹ ਖ਼ਾਸ ਕਰਕੇ ਨੱਕੜੀਆਂ, ਮੂੰਹ ਦੇ ਖੂਨ ਵਗਣ ਅਤੇ ਮਾਹਵਾਰੀ ਖੂਨ ਦੇ ਪ੍ਰਭਾਵਾਂ ਲਈ ਲਾਭਦਾਇਕ ਹੋ ਸਕਦੀਆਂ ਹਨ.
- ਗਰਭ ਨਿਰੋਧਕ: ਵਾਨ ਵਿਿਲਬਰੈਂਡ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਅਤੇ ਤੇਜ਼ ਮਾਹਵਾਰੀ ਖੂਨ ਨਾਲ ਔਰਤਾਂ ਵਿੱਚ, ਗਰੱਭਸਥ ਸ਼ੀਸ਼ੂ ਦੀਆਂ ਗੋਲੀਆਂ ਜਾਂ ਅੰਦਰੂਨੀ ਜਾਪਣ ਵਾਲੀਆਂ ਹਾਰਮੋਨ ਵਰਗੀਆਂ ਗਰੱਭਕਾਂ ਵਿੱਚ ਗਰੱਭਸਥ ਸ਼ੀਸ਼ੂ ਦੀ ਵਰਤੋਂ ਕੀਤੀ ਜਾ ਸਕਦੀ ਹੈ.