ਐਡਰੀਨੋਲੁਕੋਡੀਸਟ੍ਰੋਫਾਈ ਜਾਂ ਐੱਲ.ਡੀ. ਅਤੇ ਲੋਰੇਂਜੋਜੋ ਦੇ ਤੇਲ

ਰੋਗ ਅਜੇ ਵੀ ਪੂਰੀ ਤਰ੍ਹਾਂ ਸਮਝਿਆ ਨਹੀਂ ਜਾਂਦਾ

1992 ਦੀ ਫਿਲਮ " ਲੋਰੇਂਜੋਜੋ ਆਇਲ " ਨੇ ਸੰਸਾਰ ਦੇ ਧਿਆਨ ਲਈ ਐਡਰੇਨੋਲੁਕੋਡੀਸਟ੍ਰੋਫਾਈ (ਏਲਡੀ) ਨਾਂ ਦੀ ਇਕ ਬਹੁਤ ਹੀ ਘਟੀਆ ਬਿਮਾਰੀ ਪੈਦਾ ਕੀਤੀ. ਇਹ ਇੱਕ ਪ੍ਰਗਤੀਸ਼ੀਲ ਡੀਜਨਰੇਟਿਵ ਮਾਈਲਿਨ ਵਿਗਾੜ ਹੈ, ਭਾਵ ਮਾਈਲਿਨ, ਸਮੇਂ ਦੇ ਨਾਲ-ਨਾਲ ਨਸਾਂ ਦੇ ਅੰਦਰ "ਇਨਸੂਲੇਸ਼ਨ" ਟੁੱਟ ਜਾਂਦਾ ਹੈ. ਮਾਈਲਿਨ ਤੋਂ ਬਿਨਾਂ, ਨਾੜੀ ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ ਕੰਮ ਨਹੀਂ ਕਰ ਸਕਦੇ, ਜਾਂ ਬਿਲਕੁਲ ਵੀ ਨਹੀਂ. ਬਦਕਿਸਮਤੀ ਨਾਲ, ਸਰੀਰ ਨੂੰ ਮਾਈਲਿਨ ਬਦਲਣ ਦੀ ਪ੍ਰਕਿਰਿਆ ਨਹੀਂ ਹੋ ਸਕਦੀ, ਇਸ ਲਈ ਵਿਗਾੜ ਪ੍ਰਗਤੀਸ਼ੀਲ ਹੈ - ਸਮੇਂ ਦੇ ਨਾਲ ਵਿਗੜ ਜਾਂਦਾ ਹੈ

ਫਿਲਮ "ਲੋਰੇਂਜzo ਦੇ ਤੇਲ" ਬਾਰੇ ਕੀ ਸੀ?

ਐੱਲ.ਈ.ਡੀ. ਕੀ ਬਣਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਇਹ ਕਿਸ ਨੂੰ ਵਿਕਸਿਤ ਕਰਦਾ ਹੈ?

ਐੱਲ.ਡੀ. ਇੱਕ ਵਿਨੀਤ ਵਿਰਾਸਤ ਗਰੱਭਸਥ ਸ਼ੀਸ਼ੂ ਹੈ ਜੋ X ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮ ਨਾਲ ਜੁੜਿਆ ਹੋਇਆ ਹੈ . ਜੈਨੇਟਿਕ ਵਿਰਾਸਤ ਦੇ ਤਰੀਕੇ ਦੇ ਕਾਰਨ, ਸਿਰਫ ਮੁੰਡਿਆਂ ਕੋਲ ALD ਦਾ ਸਭ ਤੋਂ ਵੱਧ ਗੰਭੀਰ ਰੂਪ ਹੁੰਦਾ ਹੈ. ਵਿਕਾਰ ਸਰੀਰ ਨੂੰ ਵੱਡੇ ਚਰਬੀ ਦੇ ਅਣੂਆਂ ਨੂੰ ਤੋੜਨ ਲਈ ਅਸਮਰਥ ਹੁੰਦਾ ਹੈ, ਜਾਂ ਤਾਂ ਉਹ ਸਰੀਰ ਆਪਣੇ ਆਪ ਬਣਾ ਲੈਂਦਾ ਹੈ ਜਾਂ ਉਹ ਜਿਹੜੇ ਸਰੀਰ ਵਿੱਚ ਦਾਖਲ ਹੁੰਦੇ ਹਨ. ਖੋਜ ਨੇ ਦਿਖਾਇਆ ਹੈ ਕਿ ਇਹ ਸੰਭਾਵਨਾ ਹੈ ਕਿ ਇੱਕ ਕੈਰੀਅਰ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਕਾਰਨ ਜੋ ਸਹੀ ਢੰਗ ਨਾਲ ਕੰਮ ਕਰਨ ਵਿੱਚ ਅਸਫਲ ਰਹਿੰਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਜਿੱਥੇ ਚਰਬੀ ਦੇ ਅਣੂਆਂ ਨੂੰ ਵੰਡਦਾ ਹੈ ਉੱਥੇ ਉਹ ਕਿੱਥੇ ਵੰਡਦੇ ਹਨ. ਚਰਬੀ ਦੇ ਅਣੂਆਂ ਦਾ ਵਿਕਾਸ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਸੈੱਲਾਂ ਨੂੰ ਪਛਾੜਦਾ ਹੈ, ਅਤੇ ਦਿਮਾਗ ਅਤੇ ਰੀੜ੍ਹ ਦੀ ਹੱਡੀ ਦੇ ਤੰਤੂਆਂ ਨੂੰ ਨੁਕਸਾਨ ਪਹੁੰਚਾਉਂਦਾ ਹੈ. ਐੱਲ.ਡੀ.

ਏਬੀਸੀਡੀ 1 ਕਹਿੰਦੇ ਹਨ ਕਿ ਇੱਕ ਜੀਨ, ਏਐੱਲ ਡੀ ਨਾਲ ਸਬੰਧਿਤ ਹੋਣ ਵਜੋਂ ਪਛਾਣ ਕੀਤੀ ਗਈ ਹੈ. ਇਹ ਵੇਖਣ ਲਈ ਕਿ ਕੀ ਕਿਸੇ ਔਰਤ ਵਿੱਚ ਨੁਕਸਦਾਰ ਜੀਨ ਹੈ, ਜੈਨੇਟਿਕ ਟੈਸਟ ਕੀਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਇਸ ਤਰੀਕੇ ਨਾਲ, ਇੱਕ ਔਰਤ ਜਿਸਨੂੰ ਅਸਧਾਰਨ ਜੀਨ ਮਿਲੀ ਹੋਵੇ ਪਤਾ ਲੱਗ ਸਕੇ ਕਿ ਉਸ ਕੋਲ ਇਹ (ਇੱਕ ਕੈਰੀਅਰ ਹੈ) ਹੈ ਜਾਂ ਨਹੀਂ ਅਤੇ ਇਹ ਆਪਣੇ ਬੱਚਿਆਂ ਨੂੰ ਦੇ ਸਕਦਾ ਹੈ.

ਕੀ ALD ਦੇ ਸਾਰੇ ਲੜਕੇ ਮਰ ਜਾਂਦੇ ਹਨ?

ਕਈ ਰੂਪ ਹਨ ਜੋ ALD ਨੂੰ ਲੈ ਸਕਦੇ ਹਨ. ਸਭ ਤੋਂ ਤਬਾਹਕੁਨ ਕਿਸਮ, ਲੋਰੇਂਜੋ ਔਡੋਨ ਕੀ ਸੀ, ਬਚਪਨ ਦੇ ਦਿਮਾਗ ਦਾ ਰੂਪ ਹੈ, ਭਾਵ ਕਿ ਦਿਮਾਗ ਵਿਚਲੀ ਨਾਸਾਂ ਨੂੰ ਤਬਾਹ ਕਰ ਦਿੱਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ. ALD ਦੇ ਲਗਭਗ 35 ਤੋਂ 40 ਪ੍ਰਤੀਸ਼ਤ ਮਾਮਲੇ ਇਸ ਪ੍ਰਕਾਰ ਹਨ, ਜੋ ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ ਮੁੰਡਿਆਂ ਵਿਚ 4 ਤੋਂ 8 ਸਾਲ ਦੀ ਉਮਰ ਦੇ ਵਿੱਚ ਦਿਸਦਾ ਹੈ.

ਇਹ ਮੁੰਡੇ ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ 6 ਮਹੀਨਿਆਂ ਤੋਂ 2 ਸਾਲਾਂ ਤੱਕ ਪੂਰੀ ਤਰਾਂ ਅਸਮਰੱਥ ਹੋ ਜਾਂਦੇ ਹਨ, ਅਤੇ ਕੁਝ ਸਮੇਂ ਬਾਅਦ ਮਰ ਜਾਂਦੇ ਹਨ.

ਲੋਰੇਂਜੋ ਔਡੋਨ ਕੌਣ ਸੀ?

ਐੱਲ.ਡੀ. ਵੀ ਬਹੁਤ ਸਾਰੇ ਸਕਲੇਰੋਸਿਸ ਵਰਗਾ ਵਿਖਾਈ ਦੇ ਸਕਦਾ ਹੈ, ਇਸ ਵਿੱਚ ਸਰੀਰ ਵਿੱਚ ਫੌਰਨ ਹਿਸਾਬ ਫੰਕਸ਼ਨ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਪਰ ਦਿਮਾਗ ਦੇ ਕਿਸਮ ਦੇ ਗੰਭੀਰ ਦਿਮਾਗ ਨੂੰ ਨੁਕਸਾਨ ਨਹੀਂ ਹੁੰਦਾ. ਇਹ ਦੂਜਾ ਫਾਰਮ ਐਡਰੀਓਨੋਮੀਲੀਆਓਰੋਪੈਥੀ (ਏ ਐੱਨ ਐੱਨ) ਕਿਹਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ, ਜੋ ਸਾਰੇ ਏ.ਡੀ.ਐੱ.ਡੀ. ਦੇ ਤਕਰੀਬਨ 40 ਤੋਂ 45 ਪ੍ਰਤੀਸ਼ਤ ਦੀ ਨੁਮਾਇੰਦਗੀ ਕਰਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਮਰਦਾਂ ਨੂੰ ਉਨ੍ਹਾਂ ਦੇ 20 ਜਾਂ ਮੱਧ-ਉਮਰ ਵਿਚ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਕਰਦਾ ਹੈ.

ਐੱਲ ਡੀ ਲਈ ਨੁਕਸ ਵਾਲੀ ਜੀਨ ਲੈ ਰਹੇ ਲਗਭਗ 20 ਪ੍ਰਤਿਸ਼ਤ ਔਰਤਾਂ ਨੂੰ ਐਡਰੇਨੋਮੀਲੇਨਿਓਰੋਪੈਥੀ ਵਰਗੇ ਘੁਲਣਸ਼ੀਲ ਸਿਸਟਮ ਦੇ ਲੱਛਣਾਂ ਦਾ ਵਿਕਾਸ ਹੁੰਦਾ ਹੈ, ਪਰ ਇਹ ਜੀਵਨ ਵਿਚ (35 ਸਾਲ ਜਾਂ ਬਾਅਦ ਦੇ) ਉਮਰ ਦੇ ਬਾਅਦ ਸ਼ੁਰੂ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਪੁਰਖਾਂ ਦੀ ਤੁਲਨਾ ਵਿਚ ਹਲਕੇ ਰੋਗ ਦੇ ਨਤੀਜੇ ਵਜੋਂ ਹੁੰਦਾ ਹੈ.

ਕਿਉਂਕਿ adrenoleukodystrophy ਐਡਰੀਨਲ ਗ੍ਰੰਥੀਆਂ ਨੂੰ ਨੁਕਸਾਨ ਪਹੁੰਚਾਉਂਦਾ ਹੈ, ਡਿਸਆਰਡਰ ਐਡੀਸਨ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਰੂਪ ਵਿੱਚ ਸ਼ੁਰੂ ਕਰ ਸਕਦਾ ਹੈ , ਇੱਕ ਐਡਰੀਨਲ ਗ੍ਰੰੰਡ ਡਿਸਆਰਡਰ. ਇਹ ਸਾਰੇ ALD ਕੇਸਾਂ ਦੇ 10 ਪ੍ਰਤੀਸ਼ਤ ਨੂੰ ਦਰਸਾਉਂਦਾ ਹੈ, ਅਤੇ 2 ਸਾਲ ਦੀ ਉਮਰ ਅਤੇ ਬਾਲਗ਼ਾਂ ਦੇ ਵਿਚਕਾਰ ਦੇ ਪੁਰਖ ਨੂੰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਕਰਦਾ ਹੈ. ਇਸ ਫਾਰਮ ਵਾਲੇ ਨੌਜਵਾਨ ਮਰਦ ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ ਮੱਧ-ਉਮਰ ਦੇ AMN ਵੀ ਬਣਾਉਂਦੇ ਹਨ. ਐਡੀਸਨ ਦੀ ਬੀਮਾਰੀ ਦਾ ਪਤਾ ਲਗਾਉਣ ਵਾਲੇ ਮੁੰਡੇ-ਕੁੜੀਆਂ ਨੂੰ ਅਕਸਰ ਇਹ ਦੇਖਣ ਲਈ ਟੈਸਟ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ ਕਿ ਕੀ ਐਲ ਡੀ ਸਮੱਸਿਆ ਦੀ ਜੜ੍ਹ ਹੈ.

ਇਸ ਦਾ ਨਿਦਾਨ ਕਿਵੇਂ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ?

ਏਐੱਲਡੀ ਦੀ ਜਾਂਚ ਇਕ ਬੱਚੇ ਜਾਂ ਬਾਲਗ਼ ਦੇ ਲੱਛਣਾਂ 'ਤੇ ਅਧਾਰਤ ਹੈ. ਦਿਮਾਗ ਦਾ ਐਮ.ਆਰ.ਆਈ. (ਮੈਗਨੈਟਿਕ ਰੈਜ਼ੋਨਾਈਨੈਂਸ ਇਮੇਜਿੰਗ) ਅਸਧਾਰਨ ਨਤੀਜੇ ਲਵੇਗਾ.

ਕਿਉਂਕਿ ਚਰਬੀ ਸਹੀ ਢੰਗ ਨਾਲ ਟੁੱਟੀ ਨਹੀਂ ਹੋਈ ਹੈ, ਬਹੁਤ ਲੰਬੀ-ਚੇਨ ਫੈਟੀ ਐਸਿਡ (ਵੀਐਲਸੀਐਫਏ) ਨਾਮਕ ਚਰਬੀ ਦੀ ਖੂਨ ਦੀ ਜਾਂਚ ਕਰਨ ਨਾਲ 99 ਪ੍ਰਤਿਸ਼ਤ ਮਰਦਾਂ ਵਿਚ ਅਸਧਾਰਨ ਪੱਧਰ ਦਾ ਪਤਾ ਲੱਗਦਾ ਹੈ.

ਕੀ ALD ਨੂੰ ਠੀਕ ਕੀਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ?

ਬਦਕਿਸਮਤੀ ਨਾਲ, ਸੇਰੇਬ੍ਰਲ ALD ਲਈ ਹਾਲੇ ਤੱਕ ਕੋਈ ਮੁਕੰਮਲ ਇਲਾਜ ਨਹੀਂ ਹੈ. ਹਾਲਾਂਕਿ, ਕਈ ਤਰ੍ਹਾਂ ਦੇ ਢੰਗਾਂ ਦੀ ਕੋਸ਼ਿਸ਼ ਕੀਤੀ ਜਾਂਦੀ ਹੈ ਜੋ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਵਿਨਾਸ਼ ਨੂੰ ਘੱਟ ਕਰਦੇ ਜਾਪਦੇ ਹਨ. ਇਕ ਤਰੀਕਾ ਇਹ ਹੈ ਕਿ " ਲਾਰੇਂਜ਼ੋ ਦੇ ਤੇਲ ," ਜੈਤੂਨ ਅਤੇ ਰੈਪੀਸੀਡ ਤੇਲ ਤੋਂ ਬਣਾਇਆ ਗਿਆ ਹੈ, ਅਤੇ ਬਹੁਤ ਘੱਟ ਚਰਬੀ ਵਾਲੀ ਖੁਰਾਕ ਹੈ. ਤੇਲ, ਜੇ ALD ਨਾਲ ਮੁਢਲੇ ਮੁੰਡਿਆਂ ਵਿੱਚ ਸ਼ੁਰੂ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਪਰ ਕੋਈ ਲੱਛਣ ਨਹੀਂ ਹੁੰਦੇ, ਤਾਂ ਹੁਣ ਇਸ ਨੂੰ ਐਡਰੀਨੋਲੁਕੋਡੀਸਟ੍ਰਾਫੀ ਦੇ ਬਚਪਨ ਦੇ ਦਿਮਾਗ ਰੂਪ ਨੂੰ ਰੋਕਣ ਵਿੱਚ ਕੁਝ ਲਾਭ ਪ੍ਰਾਪਤ ਕਰਨ ਲਈ ਜਾਣਿਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ.

ਖੋਜਕਰਤਾ ਅਜੇ ਵੀ ਸਰੀਰ ਵਿੱਚ ਚਰਬੀ ਦੇ ਵਿਚਕਾਰਲੇ ਗੁੰਝਲਦਾਰ ਰਿਸ਼ਤਿਆਂ ਨੂੰ ਸਮਝਣ ਦੀ ਕੋਸ਼ਿਸ਼ ਕਰ ਰਹੇ ਹਨ, ਅਤੇ ਲਾਰੇਂਜੋ ਦੇ ਤੇਲ ਨੂੰ ਹੋਰ ਅਸਰਦਾਰ ਬਣਾਉਣ ਲਈ ਕਿਵੇਂ ਅੱਗੇ ਲਿਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ.

ਲੋਰੈਂਜ਼ੋ ਦੇ ਤੇਲ ਕੀ ਹੈ?

ਸਰਬੀਅਲ ਏਲਡੀ ਲਈ ਦੂਜਾ ਇਲਾਜ ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਟ੍ਰਾਂਸਪਲਾਂਟ ਹੈ . ਇਹ ਵਿਚਾਰ ਉਨ੍ਹਾਂ ਕੋਸ਼ੀਕਾਵਾਂ ਨੂੰ ਬਦਲਣਾ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਜਿਨ੍ਹਾਂ ਦੇ ਐਲਰਜੀ ਜੀਨ ਵਿਚ ਨੁਕਸਦਾਰ ਐੱਲ.ਡੀ. ਜੀਨ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਜਿਸ ਵਿਚ ਸੈੱਲ ਹੁੰਦੇ ਹਨ ਜੋ ਇਕ ਐੱਲ.ਡੀ. ਜੀਨ ਹੁੰਦੇ ਹਨ ਅਤੇ ਚਰਬੀ ਨੂੰ ਤੋੜ ਦਿੰਦੇ ਹਨ.

ਐਡ੍ਰਿਓਨੋਮੀਲੀਆਓਰੋਪੈਥੀ (ਏ ਐੱਨ ਐੱਨ) ਦੇ ਲਈ, ਅਜੇ ਤਕ ਕੋਈ ਇਲਾਜ ਨਹੀਂ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ. ਜੇ ਐਡੀਸਨ ਦੀ ਬੀਮਾਰੀ ਵਰਗੇ ਅਡਰੀਅਲ ਡਿਸਆਰਡਰ ਮੌਜੂਦ ਹੈ, ਤਾਂ ਲੰਮੇ ਸਮੇਂ ਦੇ ਹਾਰਮੋਨ ਬਦਲਣ ਨਾਲ ਇਲਾਜ ਮਿਲ ਜਾਂਦਾ ਹੈ.

ਲਾਰੇਂਜ਼ੋ ਕਿਵੇਂ ਕਰਦਾ ਹੈ? ਕੀ ਉਹ ਹਾਲੇ ਵੀ ਜੀਉਂਦਾ ਹੈ?

ਅਫ਼ਸੋਸ ਦੀ ਗੱਲ ਹੈ ਕਿ ਲੋਰੇਂਜ਼ੋ ਨੇ ALD ਨਾਲ ਆਪਣੀ ਲੜਾਈ ਹਾਰ ਲਈ ਅਤੇ 30 ਮਈ 2008 ਨੂੰ ਆਪਣੇ 30 ਵੇਂ ਜਨਮਦਿਨ ਦੇ ਬਾਅਦ ਇੱਕ ਦਿਨ ਦੀ ਮੌਤ ਹੋ ਗਈ. ਉਹ ਆਪਣੇ ਪਿਤਾ, ਅਗਸਟੋ, ਉਸ ਦੇ ਭਰਾ ਫ੍ਰਾਂਸਿਸਕੋ ਅਤੇ ਭੈਣ ਕ੍ਰਿਸਟੀਨਾ ਤੋਂ ਬਚੇ ਹਨ. ਉਸ ਦੀ ਮਾਂ, ਮਿੀਲੀਆ (ਸੁਜ਼ਨ ਸਾਰਾਂਡਨ ਦੁਆਰਾ ਫਿਲਮ ਵਿਚ ਦਿਖਾਇਆ ਗਿਆ), ਫੇਫੜਿਆਂ ਦੇ ਕੈਂਸਰ ਦੇ 10 ਜੂਨ 2000 ਨੂੰ ਮੌਤ ਦੇ ਮੂੰਹ ਵਿਚ ਆ ਗਏ.

_{ਸਰੋਤ:}

ਮੋਜ਼ਰ, ਹੂਗ, ਐਨ ਮੋਜ਼ਰ, ਸਟੀਵਨ ਜੇ ਸਟੀਨਬਰਗ, ਅਤੇ ਜਾਰਾਲਡ ਵੀ. ਰੇਮੰਡ. "ਐਕਸ-ਲਿੰਕਡ ਅਡਰੇਲੋਲੁਕੋਡੀਸਟ੍ਰੋਫਾਈ." ਜੀਨਰੀਵਿਊਜ 27 ਜੁਲਾਈ 2006. ਜੀਨਟੇਸਟ 6 ਫਰਵਰੀ 2009

"ਲੋਰੈਨਜ਼ੋ ਦੇ ਤੇਲ ਬਾਰੇ ਜਾਣਕਾਰੀ." ਮਾਈਲਿਨ ਪ੍ਰੋਜੈਕਟ 6 ਫਰਵਰੀ 2009